Υδρονέφρωση σε αγέννητο μωρό

[manoyla]

ΔΙΑΓΝΩΣΤΙΚΗ ΠΡΟΣΕΓΓΙΣΗ ΤΟΥ ΝΕΟΓΝΟΥ ΜΕ ΠΡΟΓΕΝΝΗΤΙΚΗ ΕΠΙΣΗΜΑΝΣΗ ΕΜΒΡΥΪΚΗΣ ΥΔΡΟΝΕΦΡΩΣΗΣ

Α. ΣΤΕΦΑΝΙΔΗΣ, Β. ΜΙΧΑΗΛ, Ε. ΜΑΝΔΗΛΑ, Α. ΦΟΥΝΤΟΣ, Δ. ΑΝΑΓΝΩΣΤΑΚΗΣ, Φ.Α. ΑΝΔΡΟΥΛΑΚΑΚΗΣ

ΣΚΟΠΟΣ Η ΠΡΟΓΕΝΝΗΤΙΚΗ ΥΠΕΡΗΧΟΓΡΑΦΙΚΗ ΕΠΙΣΗΜΑΝΣΗ ΤΩΝ ΔΙΑΤΑΣΕΩΝ ΤΗΣ ΟΥΡΟΦΟΡΟΥ ΟΔΟΥ ΣΤΟ ΕΜΒΡΥΟ (ΕΜΒΡΥΪΚΗ ΥΔΡΟΝΕΦΡΩΣΗ, ΕΥ) ΔΗΜΙΟΥΡΓΗΣΕ ΤΗΝ ΑΝΑΓΚΗ ΜΙΑΣ ΔΙΑΓΝΩΣΤΙΚΗΣ ΑΠΕΙΚΟΝΙΣΤΙΚΗΣ ΠΡΟΣΕΓΓΙΣΗΣ, ΜΕΤΑ ΤΟΝ ΤΟΚΕΤΟ, ΤΩΝ ΝΕΟΓΝΩΝ ΜΕ ΕΠΙΣΗΜΑΝΘΕΙΣΑ ΕΥ, ΠΡΟΚΕΙΜΕΝΟΥ ΝΑ ΠΡΟΣΔΙΟΡΙ- ΣΤΟΥΝ ΚΑΙ ΝΑ ΑΝΤΙΜΕΤΩΠΙΣΤΟΥΝ ΕΓΚΑΙΡΑ ΚΑΙ ΣΩΣΤΑ ΥΠΑΡΧΟΥΣΕΣ ΑΝΑΤΟΜΙ- ΚΕΣ ΑΝΩΜΑΛΙΕΣ. ΜΕΧΡΙ ΣΗΜΕΡΑ, ΟΜΩΣ, ΔΕΝ ΥΦΙΣΤΑΤΑΙ ΟΜΟΦΩΝΙΑ ΩΣ ΠΡΟΣ ΤΟ ΒΕΛΤΙΣΤΟ ΤΡΟΠΟ ΕΛΕΓΧΟΥ ΤΩΝ ΝΕΟΓΝΩΝ ΑΥΤΩΝ. ΣΚΟΠΟΣ ΤΗΣ ΠΡΟΟΠΤΙΚΑ ΣΧΕΔΙΑΣΜΕΝΗΣ ΑΥΤΗΣ ΜΕΛΕΤΗΣ ΥΠΗΡΞΕ Η ΑΝΑΖΗΤΗΣΗ ΣΥΓΚΕΚΡΙΜΕΝΟΥ ΠΡΩ- ΤΟΚΟΛΛΟΥ ΕΛΕΓΧΟΥ ΤΩΝ ΝΕΟΓΝΩΝ ΜΕ ΕΠΙΣΗΜΑΝΘΕΙΣΑ ΕΥ, ΠΟΥ ΝΑ ΣΥΝΔΥΑΖΕΙ ΟΡΘΟΛΟΓΙΣΤΙΚΑ ΥΨΗΛΗ ΔΙΑΓΝΩΣΤΙΚΗ ΑΚΡΙΒΕΙΑ, ΜΙΚΡΗ ΙΑΤΡΟΓΕΝΗ ΝΟΣΗΡΟΤΗ- ΤΑ ΚΑΙ ΛΟΓΙΚΟ ΚΟΣΤΟΣ. ΥΛΙΚΟ-ΜΕΘΟΔΟΣ ΜΕΛΕΤΗΘΗΚΑΝ 35 ΝΕΟΓΝΑ, ΠΟΥ Σ' ΕΝΑ ΤΟΥΛΑΧΙΣΤΟΝ ΥΠΕΡΗΧΟΓΡΑΦΗΜΑ (ΥΓ) ΜΕΤΑΞΥ 30ΗΣ-40ΗΣ ΕΒΔΟΜΑΔΑΣ ΚΥΗΣΗΣ ΠΑΡΟΥΣΙΑΖΑΝ ΕΥ. ΥΠΟΒΛΗΘΗΚΑΝ ΟΛΑ ΣΕ ΥΓ ΜΕΤΑΞΥ 5ΗΣ-7ΗΣ ΗΜΕ- ΡΑΣ ΖΩΗΣ, ΚΑΤΑ ΤΟ ΟΠΟΙΟ ΚΑΤΑΓΡΑΦΗΚΑΝ (Α) Ο ΒΑΘΜΟΣ ΔΙΑΤΑΣΗΣ ΤΗΣ ΝΕΦΡΙ- ΚΗΣ ΠΥΕΛΟΥ (ΜΙΚΡΗ < 10 MM, ΜΕΤΡΙΑ 10-15 MM, ΜΕΓΑΛΗ > 15 MM) ΚΑΙ ΑΠΟΣΤΡΟΓΓΥΛΩΣΗΣ ΤΩΝ ΚΑΛΥΚΩΝ, (Β) Η ΕΤΕΡΟ- Η ΑΜΦΟΤΕΡΟΠΛΕΥΡΗ ΕΝΤΟ- ΠΙΣΗ ΤΗΣ, (Γ) Η ΔΙΑΤΑΣΗ ΤΟΥ ΣΥΣΤΟΙΧΟΥ ΟΥΡΗΤΗΡΑ ΚΑΙ (Δ) ΤΟ ΠΑΧΟΣ ΤΟΥ ΠΑΡΕΓΧΥΜΑΤΟΣ ΚΑΙ ΤΟ ΜΗΚΟΣ ΤΟΥ ΕΠΙΜΗΚΟΥΣ ΑΞΟΝΑ ΤΟΥ ΝΕΦΡΟΥ ΣΕ ΣΧΕΣΗ ΜΕ ΤΟΝ ΥΓΙΗ. ΕΠΙ ΘΕΤΙΚΟΥ ΕΥΡΗΜΑΤΟΣ ΑΚΟΛΟΥΘΟΥΣΕ ΑΝΙΟΥΣΑ ΚΥΣΤΕΟΓΡΑΦΙΑ ΚΑΙ ΕΠΙ ΑΡΝΗΤΙΚΟΥ ΓΙΑ ΚΥΣΤΕΟΟΥΡΗΤΗΡΙΚΗ ΠΑΛΙΝΔΡΟΜΗΣΗ (ΚΟΠ) ΑΠΟΤΕΛΕ- ΣΜΑΤΟΣ ΤΗΣ, ΔΥΝΑΜΙΚΟ ΣΠΙΝΘΗΡΟΓΡΑΦΗΜΑ ΜΕ 99MΤC-DΤΡΑ. ΑΝ ΣΤΟ ΥΓ ΥΠΗΡ- ΧΑΝ ΕΥΡΗΜΑΤΑ ΠΑΡΕΓΧΥΜΑΤΙΚΗΣ ΒΛΑΒΗΣ, Ο ΕΛΕΓΧΟΣ ΠΕΡΙΕΛΑΜΒΑΝΕ ΣΠΙΝΘΗ- ΡΟΓΡΑΦΗΜΑ ΜΕ 99MTC-DΜSΑ. ΑΠΟΤΕΛΕΣΜΑΤΑ ΑΠΟ 43 ΥΠΟ ΔΙΕΡΕΥΝΗΣΗ ΝΕΦΡΙ- ΚΕΣ ΜΟΝΑΔΕΣ (ΝΜ), ΣΕ 4 (ΣΕ ΙΣΑΡΙΘΜΑ ΤΕΛΕΙΟΜΗΝΑ ΝΕΟΓΝΑ) ΤΟ ΥΓ ΗΤΑΝ ΦΥΣΙΟΛΟΓΙΚΟ ΣΤΟΝ ΠΡΩΤΟ ΕΛΕΓΧΟ, ΚΑΘΩΣ ΚΑΙ ΣΤΟΝ ΕΠΑΝΕΛΕΓΧΟ ΤΟΥΣ ΜΕΤΑ ΑΠΟ 4 ΕΒΔΟΜΑΔΕΣ. ΑΠΟ ΤΙΣ ΥΠΟΛΟΙΠΕΣ 39 ΝΜ, 2 ΠΑΡΟΥΣΙΑΖΑΝ ΚΥΣΤΙΚΗ ΔΥΣΠΛΑΣΙΑ (ΠΛΕΙΟΚΥΣΤΙΚΟ ΝΕΦΡΟ). ΑΠΟ ΤΙΣ 37 ΝΜ ΜΕ ΥΔΡΟΝΕΦΡΩΣΗ, 8 ΠΑΡΟΥΣΙΑΖΑΝ ΚΟΠ ΚΑΙ ΑΠΟ ΑΥΤΕΣ ΜΟΝΟ 1 ΕΙΧΕ ΜΙΚΡΗ ΥΔΡΟΝΕΦΡΩΣΗ (<10 MM) ΧΩΡΙΣ ΔΙΑΤΑΣΗ ΤΟΥ ΣΥΣΤΟΙΧΟΥ ΟΥΡΗΤΗΡΑ. ΑΠΟ ΤΙΣ 25 ΝΜ ΧΩΡΙΣ ΚΟΠ, ΤΟ ΔΥΝΑΜΙΚΟ ΝΕΦΡΟΓΡΑΜΜΑ, ΜΕ ΤΕΧΝΙΚΗ ΠΡΟΣΑΡΜΟΣΜΕΝΗ ΣΤΙΣ ΙΔΙΑΙΤΕΡΟΤΗ- ΤΕΣ ΤΗΣ ΝΕΟΓΝΙΚΗΣ ΗΛΙΚΙΑΣ, ΕΔΕΙΞΕ ΑΠΟΦΡΑΞΗ ΣΤΙΣ 10 ΚΑΙ ΔΙΑΤΑΣΗ ΜΗ ΑΠΟ- ΦΡΑΚΤΙΚΟΥ ΤΥΠΟΥ ΣΤΙΣ 15. ΑΠΟ ΤΙΣ 10 ΝΜ ΜΕ ΑΠΟΦΡΑΞΗ, ΜΟΝΟ 1 ΕΙΧΕ ΣΤΟ ΑΡΧΙΚΟ ΥΓ ΜΙΚΡΗ ΥΔΡΟΝΕΦΡΩΣΗ. ΤΟ DΜSΑ ΕΔΩΣΕ ΘΕΤΙΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ ΚΑΙ ΣΤΙΣ 8 ΝΜ ΟΠΟΥ ΠΡΑΓΜΑΤΟΠΟΙΗΘΗΚΕ (2 ΜΕ ΥΠΟΠΛΑΣΙΑ/ΔΥΣΠΛΑΣΙΑ, 2 ΜΕ ΠΛΕΙΟ- ΚΥΣΤΙΚΟ ΝΕΦΡΟ, 4 ΣΥΝΔΕΟΜΕΝΕΣ ΜΕ ΒΑΛΒΙΔΕΣ ΟΠΙΣΘΙΑΣ ΟΥΡΗΘΡΑΣ), ΤΑ ΟΠΟΙΑ ΕΙΧΑΝ ΟΜΩΣ ΗΔΗ ΕΠΙΣΗΜΑΝΘΕΙ ΣΤΟ ΥΓ. ΣΥΜΠΕΡΑΣΜΑΤΑ (Α) ΤΟ ΥΓ, ΕΚΤΕΛΟΥΜΕ ΝΟ ΠΕΡΙ ΤΟ ΜΕΣΟ Η ΤΕΛΟΣ ΤΗΣ 1ΗΣ ΕΒΔΟΜΑΔΑΣ ΖΩΗΣ, ΥΠΟ ΑΡΙΣΤΕΣ ΣΥΝΘΗΚΕΣ ΕΝΥΔΑΤΩΣΗΣ ΚΑΙ ΟΜΟΙΟΣΤΑΣΗΣ ΤΟΥ ΝΕΟΓΝΟΥ, ΜΠΟΡΕΙ ΝΑ ΚΑΘΟΡΙΣΕΙ ΤΗΝ ΠΕ- ΡΑΙΤΕΡΩ ΔΙΕΡΕΥΝΗΣΗ ΤΟΥ ΝΕΟΓΝΟΥ ΜΕ ΕΠΙΣΗΜΑΝΘΕΙΣΑ ΕΥ ΜΕ ΒΑΣΗ ΤΟ ΒΑΘΜΟ ΥΔΡΟΝΕΦΡΩΣΗΣ. ΤΟ ΣΧΗΜΑ ΤΩΝ ΚΑΛΥΚΩΝ, ΤΗ ΔΙΑΤΑΣΗ ΤΟΥ ΣΥΣΤΟΙΧΟΥ ΟΥΡΗ- ΤΗΡΑ, ΤΟ ΜΕΓΕΘΟΣ ΤΟΥ ΝΕΦΡΟΥ ΚΑΙ ΤΟ ΠΑΧΟΣ ΤΟΥ ΠΑΡΕΓΧΥΜΑΤΟΣ ΤΟΥ. (Β) ΜΙΚΡΟΥ ΒΑΘΜΟΥ (<10 MM) ΥΔΡΟΝΕΦΡΩΣΗ ΧΩΡΙΣ ΔΙΑΤΑΣΗ ΤΟΥ ΣΥΣΤΟΙΧΟΥ ΟΥΡΗΤΗΡΑ ΣΤΟ ΥΓ ΑΥΤΟ ΥΠΟΔΗΛΩΝΕΙ, ΜΕ ΥΨΗΛΟ ΔΕΙΚΤΗ ΕΥΑΙΣΘΗΣΙΑΣ, ΦΥΣΙΟ- ΛΟΓΙΚΟ ΑΝΩΤΕΡΟ ΟΥΡΟΠΟΙΗΤΙΚΟ ΧΩΡΙΣ ΚΟΠ Η ΑΠΟΦΡΑΞΗ, (Γ) ΣΤΙΣ ΥΠΟΛΟΙΠΕΣ ΠΕΡΙΠΤΩΣΕΙΣ (ΜΕΤΡΙΕΣ Η ΜΕΓΑΛΕΣ ΥΔΡΟΝΕΦΡΩΣΕΙΣ) ΕΧΕΙ ΕΝΔΕΙΞΗ Η ΚΥΣΤΕ- ΟΓΡΑΦΙΑ, ΑΝΕΞΑΡΤΗΤΩΣ ΔΙΑΤΑΣΗΣ Η ΜΗ ΤΟΥ ΣΥΣΤΟΙΧΟΥ ΟΥΡΗΤΗΡΑ, (Δ) ΕΠΙ ΑΡΝΗΤΙΚΗΣ ΚΥΣΤΕΟΓΡΑΦΙΑΣ ΚΑΙ ΥΠΕΡΗΧΟΓΡΑΦΙΚΟΥ ΕΥΡΗΜΑΤΟΣ ΜΕΤΡΙΑΣ Η ΜΕΓΑΛΗΣ ΥΔΡΟΝΕΦΡΩΣΗΣ ΕΧΕΙ ΕΝΔΕΙΞΗ ΤΟ ΔΥΝΑΜΙΚΟ ΣΠΙΝΘΗΡΟΓΡΑΦΗΜΑ. ΌΤΑΝ ΣΥΝΥΠΑΡΧΕΙ ΣΤΟ ΥΓ ΚΑΙ ΑΠΟΣΤΡΟΓΓΥΛΩΣΗ ΤΩΝ ΚΑΛΥΚΩΝ, Η ΠΙΘΑΝΟ- ΤΗΤΑ ΑΠΟΦΡΑΞΗΣ ΕΙΝΑΙ ΠΡΑΚΤΙΚΑ 100%.

Λέξεις-κλειδιά: ΕΜΒΡΥΪΚΗ ΥΔΡΟΝΕΦΡΩΣΗ, ΝΕΟΓΝΟ ΜΕ ΕΠΙΣΗΜΑΝΣΗ ΕΜΒΡΥΪΚΗΣ ΥΔΡΟΝΕΦΡΩΣΗΣ, ΠΡΩΤΟΚΟΛΛΟ ΔΙΕΡΕΥΝΗΣΗΣ

[Tonia]

Se euxaristo manoyla. Exeis kapoia istoselida na ta koitakso kai ego me tis eikones?

[Tonia]

Se euxaristo manoyla. Exeis kapoia istoselida na ta koitakso kai ego me tis eikones?

[Tonia]

Se euxaristo manoyla. Exeis kapoia istoselida na ta koitakso kai ego me tis eikones?

[Tonia]

Se euxaristo manoyla. Exeis kapoia istoselida na ta koitakso kai ego me tis eikones?

[manoyla]

Γλυκια μου Τονια εαν πας στο google και πατησης το θεμα που σε αποσχολη θα στο βγαλει!!Φιλια πολλα!!!

[manoyla]

Γλυκια μου Τονια εαν πας στο google και πατησης το θεμα που σε αποσχολη θα στο βγαλει!!Φιλια πολλα!!!

[manoyla]

Γλυκια μου Τονια εαν πας στο google και πατησης το θεμα που σε αποσχολη θα στο βγαλει!!Φιλια πολλα!!!

[manoyla]

Γλυκια μου Τονια εαν πας στο google και πατησης το θεμα που σε αποσχολη θα στο βγαλει!!Φιλια πολλα!!!

[Sisy]

ΤΟΝΙΑ ΜΟΥ ΤΙ ΚΑΝΕΙΣ?

ΠΗΡΕΣ ΤΕΛΙΚΑ ΤΗΛ ΤΟΝ ΓΙΑΤΡΟ ΣΗΜΕΡΑ?

ΣΟΥ ΕΔΩΣΕ ΚΑΘΟΛΟΥ ΠΛΗΡΟΦΟΡΙΕΣ?

[Sisy]

ΤΟΝΙΑ ΜΟΥ ΤΙ ΚΑΝΕΙΣ?

ΠΗΡΕΣ ΤΕΛΙΚΑ ΤΗΛ ΤΟΝ ΓΙΑΤΡΟ ΣΗΜΕΡΑ?

ΣΟΥ ΕΔΩΣΕ ΚΑΘΟΛΟΥ ΠΛΗΡΟΦΟΡΙΕΣ?

[Sisy]

ΤΟΝΙΑ ΜΟΥ ΤΙ ΚΑΝΕΙΣ?

ΠΗΡΕΣ ΤΕΛΙΚΑ ΤΗΛ ΤΟΝ ΓΙΑΤΡΟ ΣΗΜΕΡΑ?

ΣΟΥ ΕΔΩΣΕ ΚΑΘΟΛΟΥ ΠΛΗΡΟΦΟΡΙΕΣ?

[Sisy]

ΤΟΝΙΑ ΜΟΥ ΤΙ ΚΑΝΕΙΣ?

ΠΗΡΕΣ ΤΕΛΙΚΑ ΤΗΛ ΤΟΝ ΓΙΑΤΡΟ ΣΗΜΕΡΑ?

ΣΟΥ ΕΔΩΣΕ ΚΑΘΟΛΟΥ ΠΛΗΡΟΦΟΡΙΕΣ?

[zouzou291]

ΥΔΡΟΝΕΦΡΩΣΗ

Ιαβάτσο X., Κανελλόπουλος Β., Σούκα Α., Mαντζουράνης Σ., Καραναστάση Ε., Χατζηθωμάς Α., Φωκιαλάκη Μ., Τάσσης K.

Είναι η συχνότερη συγγενής ανωμαλία που διαγιγνώσκεται προγεννητικά:

Αιτιολογία:

1. Απόφραξη σε κάποιο σημείο η τμήμα του ουροποιητικού συστήματος (η απόφραξη μπορεί να συμβεί στην πυελοουρητική συμβολή , στον ουρητήρα , στην ουρητηροκυστική συμβολή ή στην ουρήθρα).

2. Κυστεοουρητηρική παλινδρόμηση.

3. Ανεπάρκεια του μυϊκού συστήματος της ουροδόχου κύστεως και των κοιλιακών τοιχωμάτων (σύνδρομο Prune – Belly).

Υπερηχογραφική διάγνωση:

Η υποψία θα τεθεί όταν η διάταση της νεφρικής πυέλου ξεπερνά τα 4mm στις 16-19εβδομάδες ή τα 5mm μετά τις 20 εβδομάδες. Αυτά τα έμβρυα χρειάζονται στενή υπερηχογραφική παρακολούθηση για τυχόν ανάπτυξη επίσημης υδρονέφρωσης, η διάγνωση της οποίας τίθεται οριστικά όταν η διάταση της πυέλου ξεπερνά τα 8mm στις 15-19 εβδομάδες και τα 10mm μετά τις 20 εβδομάδες. Οι νεφροί πρέπει να απεικονίζονται σε εγκάρσια τομή και να μετράται η προσθιοπίσθια διάμετρος της πυέλου. Όταν η διάταση δεν ξεπερνά τα 10mm η πρόγνωση είναι άριστη (το 94-97% αυτών των εμβρύων δεν θα χρειαστούν καμία παρέμβαση μετά τη γέννηση). Όταν η διάταση είναι >10mm περίπου 40% αυτών των εμβρύων θα χρειαστούν συντηρητική αγωγή ή επεμβατική αντιμετώπιση. Εάν υπάρχει και διάταση των καλύκων τα περισσότερα από αυτά τα έμβρυα θα χρειαστούν χειρουργική αντιμετώπιση.

Υπερηχογραφική προσέγγιση:

1ο βήμα: Έλεγχος για διάταση των ουρητήρων, της ουροδόχου κύστεως ή της ουρήθρας.

2ο βήμα: Λεπτομερής έλεγχος και του άλλου νεφρού (συχνή η αμφοτερόπλευρη προσβολή).

3ο βήμα: Έλεγχος ποσότητας αμνιακού υγρού (έκπτωση της νεφρικής λειτουργίας θα οδηγήσει σε μείωση του αμνιακού υγρού).

4ο βήμα: Εκτίμηση του κινδύνου για χρωμοσωμικές ανωμαλίες (κυρίως τρισωμία 21). Πρέπει να γίνει λεπτομερής υπερηχογραφικός έλεγχος του εμβρύου για τον αποκλεισμό κάποιας μείζονος ανωμαλίας (κυρίως καρδιακής) ή ύπαρξης ελασσόνων δεικτών ενδεικτικών χρωμοσωμικής ανωμαλίας (κοντό βραχιόνιο ή μηριαίο, υπερηχογενές έντερο κ.α). Εάν το εύρημα είναι μεμονωμένο, δεν υπάρχουν άλλα ευρήματα και η αυχενική διαφάνεια (ή το α-test) ήταν καλή/ά δεν απαιτείται συνήθως καρυότυπος.

5ο βήμα: Τακτική υπερηχογραφική παρακολούθηση για τυχόν ανάπτυξη σοβαρής υδρονέφρωσης ή νεφρικής δυσπλασίας (δες την υπερηχογραφική απεικόνισή της στο σχετικό κεφάλαιο).

Πορεία νόσου:

Όσο πιο νωρίς επισυμβεί η απόφραξη και όσο πιο σοβαρή είναι τόσο ο κίνδυνος για νεφρική δυσπλασία, και συνεπώς σοβαρή νεφρική ανεπάρκεια, αυξάνεται. Πλήρης απόφραξη πριν την 10η εβδ. κυήσεως θα οδηγήσει σε νεφρική δυσπλασία που ,αν είναι αμφοτερόπλευρη, θα έχει ως αποτέλεσμα την εμφάνιση τυπικών δυσπλαστικών νεφρών στο 2ο τρίμηνο και την εγκατάσταση ολιγαμνίου ( η νόσος σε αυτή την περίπτωση είναι μη αναστρέψιμη). Εάν η προσβολή είναι ετερόπλευρη, η πρόγνωση είναι αρίστη, γιατί ο άλλος υγιής νεφρός μπορεί άνετα να καλύψει την όλη νεφρική λειτουργία. Εάν η απόφραξη είναι ατελής ή επισυμβεί μετά τη 10η εβδομάδα θα οδηγηθούμε είτε στην ανάπτυξη υδρονέφρωσης (που είναι και η πιο συχνή) ή στην ανάπτυξη νεφρικής δυσπλασίας (σπανιότερα). Κατωτέρω θα αναπτυχθούν αναλυτικότερα οι κυριότερες αιτίες υδρονέφρωσης.

1. Απόφραξη ουρητηροπυελικής συμβολής. Είναι η πιο συχνή αιτία υδρονέφρωσης. Είναι λειτουργικής αιτιολογίας ,στην πλειονότητα των περιπτώσεων, και συνήθως ετερόπλευρη. Μπορεί να υπάρχει διάταση των νεφρικών καλύκων, αλλά οι ουρητήρες είναι φυσιολογικοί, η ουροδόχος κύστη δεν διατείνεται και το αμνιακό υγρό είναι φυσιολογικό. Χρειάζεται τακτική παρακολούθηση για τυχόν ανάπτυξη νεφρικής δυσπλασίας (σπανίως).

2. Κυστεοουρητηρική παλινδρόμηση. Συμβαίνει όταν η πορεία του ουρητήρα στο τοίχωμα της ουροδόχου κύστεως δεν είναι λοξή (πράγμα που λειτουργεί σα βαλβίδα) αλλά κάθετη (με αποτέλεσμα να είναι πιο βραχεία) και συνεπώς η παλινδρόμηση ούρων από την κύστη προς τον ουρητήρα να είναι δυνατή. Είναι συνήθως αμφοτερόπλευρη και πιο συχνή στα αγόρια. Συνήθως υποχωρεί αυτόματα μέχρι το 2ο χρόνο ζωής αλλιώς χρειάζεται χειρουργική διόρθωση. Οι διατεταμένοι ουρητήρες απεικονίζονται υπερηχογραφικά. Προσοχή να μην γίνει σύγχυση με διατεταμένες εντερικές έλικες.

3. Μεγαουρητήρας. Συμβαίνει όταν υπάρχει έλλειψη περίσταλσης σε ένα τμήμα του ουρητήρα (συνήθως στο κατώτερο).Συνυπάρχει συνήθως υδρονέφρωση του σύστοιχου νεφρού. Η διαφοροδιάγνωση από την κυστεοουρητηρική παλινδρόμηση δεν μπορεί να γίνει ενδομήτρια.

4. Απόφραξη ουρήθρας. Συνήθως είναι αποτέλεσμα παρουσίας βαλβίδων της οπίσθιας ουρήθρας γι’ αυτό προσβάλλει σχεδόν αποκλειστικά τα αγόρια. Σπανίως μπορεί να είναι αποτέλεσμα ατρησίας ουρήθρας ή παραμονής της κλοάκας οπότε το έμβρυο μπορεί να είναι και θήλυ. Η παρουσία μεγακύστης στο α΄ τρίμηνο αναπτύσσεται στο σχετικό κεφάλαιο (δες μεγακύστη). Υπερηχογραφικά θα απεικονισθεί η ουροδόχος κύστη έντονα διατεταμένη και με παχύ τοίχωμα. Εμφάνιση σωληνοειδούς σχηματισμού ως συνέχεια του κατώτερου τμήματος της ουροδόχου κύστεως παριστά τη διατεταμένη ουρήθρα. Συνυπάρχουν υδροουρητήρες, υδρονέφρωση ή εικόνα δυσπλαστικών νεφρών. Μπορεί να υπάρχει ασκίτης από ούρα στο έμβρυο (λόγω ρήξεως του ουροποιητικού συστήματος σε κάποιο σημείο του). Διαφορική διάγνωση θα γίνει από το σύνδρομο Prune- Belly που έχει τα ακόλουθα χαρακτηριστικά:

4.1 Απουσία απεικόνισης όρχεων στο όσχεο (κρυψορχία).

4.2 Λεπτό τοίχωμα ουροδόχου κύστεως.

5. Διπλό πυελοκαλυκικό σύστημα. Διαγιγνώσκεται όταν υπάρχει διάταση του πυελοκαλυκικού συστήματος του νεφρού ( η νόσος είναι συνήθως ετερόπλευρη). Ο άνω πόλος του νεφρού είναι πιο διατεταμένος από τον κάτω. Μπορεί να συνυπάρχει και διπλός ουρητήρας ο οποίος αποχετεύει τον άνω πόλο, εκβάλλει έκτοπα στην ουροδόχο κύστη και αποφράσσεται, με αποτέλεσμα τη δημιουργία ουρητηροκήλης. Η νόσος προσβάλλει συνηθέστερα τα κορίτσια.

Πρόγνωση:

Η πρόγνωση βασίζεται κυρίως στην εκτίμηση της ποσότητας του αμνιακού υγρού. Όσο λιγότερο το αμνιακό υγρό τόσο σοβαρότερη η νεφρική δυσλειτουργία ,που συνήθως οδηγεί και σε πνευμονική υποπλασία.

Ενδομήτρια θεραπεία:

Μπορεί να επιχειρηθεί στις περιπτώσεις που εμποδίζεται η αποχέτευση της ουροδόχου κύστεως. Τοποθετείται καθετήρας στην ουροδόχο κύστη του εμβρύου (υπό υπερηχογραφική καθοδήγηση) για την παροχέτευση των εμβρυϊκών ούρων στην αμνιακή κοιλότητα. Η περιγραφή της μεθόδου εκφεύγει του σκοπού του παρόντος κεφαλαίου. Η επέμβαση επιχειρείται όταν τηρούνται τα ακόλουθα συνήθως κριτήρια:

1. Ολιγάμνιο.

2. Έμβρυο μικρότερο των 24εβδομάδων.

3. Οι νεφροί του εμβρύου δεν είναι δυσπλαστικοί.

4. Απουσία άλλων σοβαρών συγγενών ανωμαλιών.

5. Φυσιολογικός καρυότυπος του εμβρύου .

6. Φυσιολογική νεφρική λειτουργία του εμβρύου που αποδεικνύεται με τη βιοχημική εξέταση των ούρων που λαμβάνονται με παρακέντηση της εμβρυϊκής ουροδόχου κύστεως.

[zouzou291]

ΥΔΡΟΝΕΦΡΩΣΗ

Ιαβάτσο X., Κανελλόπουλος Β., Σούκα Α., Mαντζουράνης Σ., Καραναστάση Ε., Χατζηθωμάς Α., Φωκιαλάκη Μ., Τάσσης K.

Είναι η συχνότερη συγγενής ανωμαλία που διαγιγνώσκεται προγεννητικά:

Αιτιολογία:

1. Απόφραξη σε κάποιο σημείο η τμήμα του ουροποιητικού συστήματος (η απόφραξη μπορεί να συμβεί στην πυελοουρητική συμβολή , στον ουρητήρα , στην ουρητηροκυστική συμβολή ή στην ουρήθρα).

2. Κυστεοουρητηρική παλινδρόμηση.

3. Ανεπάρκεια του μυϊκού συστήματος της ουροδόχου κύστεως και των κοιλιακών τοιχωμάτων (σύνδρομο Prune – Belly).

Υπερηχογραφική διάγνωση:

Η υποψία θα τεθεί όταν η διάταση της νεφρικής πυέλου ξεπερνά τα 4mm στις 16-19εβδομάδες ή τα 5mm μετά τις 20 εβδομάδες. Αυτά τα έμβρυα χρειάζονται στενή υπερηχογραφική παρακολούθηση για τυχόν ανάπτυξη επίσημης υδρονέφρωσης, η διάγνωση της οποίας τίθεται οριστικά όταν η διάταση της πυέλου ξεπερνά τα 8mm στις 15-19 εβδομάδες και τα 10mm μετά τις 20 εβδομάδες. Οι νεφροί πρέπει να απεικονίζονται σε εγκάρσια τομή και να μετράται η προσθιοπίσθια διάμετρος της πυέλου. Όταν η διάταση δεν ξεπερνά τα 10mm η πρόγνωση είναι άριστη (το 94-97% αυτών των εμβρύων δεν θα χρειαστούν καμία παρέμβαση μετά τη γέννηση). Όταν η διάταση είναι >10mm περίπου 40% αυτών των εμβρύων θα χρειαστούν συντηρητική αγωγή ή επεμβατική αντιμετώπιση. Εάν υπάρχει και διάταση των καλύκων τα περισσότερα από αυτά τα έμβρυα θα χρειαστούν χειρουργική αντιμετώπιση.

Υπερηχογραφική προσέγγιση:

1ο βήμα: Έλεγχος για διάταση των ουρητήρων, της ουροδόχου κύστεως ή της ουρήθρας.

2ο βήμα: Λεπτομερής έλεγχος και του άλλου νεφρού (συχνή η αμφοτερόπλευρη προσβολή).

3ο βήμα: Έλεγχος ποσότητας αμνιακού υγρού (έκπτωση της νεφρικής λειτουργίας θα οδηγήσει σε μείωση του αμνιακού υγρού).

4ο βήμα: Εκτίμηση του κινδύνου για χρωμοσωμικές ανωμαλίες (κυρίως τρισωμία 21). Πρέπει να γίνει λεπτομερής υπερηχογραφικός έλεγχος του εμβρύου για τον αποκλεισμό κάποιας μείζονος ανωμαλίας (κυρίως καρδιακής) ή ύπαρξης ελασσόνων δεικτών ενδεικτικών χρωμοσωμικής ανωμαλίας (κοντό βραχιόνιο ή μηριαίο, υπερηχογενές έντερο κ.α). Εάν το εύρημα είναι μεμονωμένο, δεν υπάρχουν άλλα ευρήματα και η αυχενική διαφάνεια (ή το α-test) ήταν καλή/ά δεν απαιτείται συνήθως καρυότυπος.

5ο βήμα: Τακτική υπερηχογραφική παρακολούθηση για τυχόν ανάπτυξη σοβαρής υδρονέφρωσης ή νεφρικής δυσπλασίας (δες την υπερηχογραφική απεικόνισή της στο σχετικό κεφάλαιο).

Πορεία νόσου:

Όσο πιο νωρίς επισυμβεί η απόφραξη και όσο πιο σοβαρή είναι τόσο ο κίνδυνος για νεφρική δυσπλασία, και συνεπώς σοβαρή νεφρική ανεπάρκεια, αυξάνεται. Πλήρης απόφραξη πριν την 10η εβδ. κυήσεως θα οδηγήσει σε νεφρική δυσπλασία που ,αν είναι αμφοτερόπλευρη, θα έχει ως αποτέλεσμα την εμφάνιση τυπικών δυσπλαστικών νεφρών στο 2ο τρίμηνο και την εγκατάσταση ολιγαμνίου ( η νόσος σε αυτή την περίπτωση είναι μη αναστρέψιμη). Εάν η προσβολή είναι ετερόπλευρη, η πρόγνωση είναι αρίστη, γιατί ο άλλος υγιής νεφρός μπορεί άνετα να καλύψει την όλη νεφρική λειτουργία. Εάν η απόφραξη είναι ατελής ή επισυμβεί μετά τη 10η εβδομάδα θα οδηγηθούμε είτε στην ανάπτυξη υδρονέφρωσης (που είναι και η πιο συχνή) ή στην ανάπτυξη νεφρικής δυσπλασίας (σπανιότερα). Κατωτέρω θα αναπτυχθούν αναλυτικότερα οι κυριότερες αιτίες υδρονέφρωσης.

1. Απόφραξη ουρητηροπυελικής συμβολής. Είναι η πιο συχνή αιτία υδρονέφρωσης. Είναι λειτουργικής αιτιολογίας ,στην πλειονότητα των περιπτώσεων, και συνήθως ετερόπλευρη. Μπορεί να υπάρχει διάταση των νεφρικών καλύκων, αλλά οι ουρητήρες είναι φυσιολογικοί, η ουροδόχος κύστη δεν διατείνεται και το αμνιακό υγρό είναι φυσιολογικό. Χρειάζεται τακτική παρακολούθηση για τυχόν ανάπτυξη νεφρικής δυσπλασίας (σπανίως).

2. Κυστεοουρητηρική παλινδρόμηση. Συμβαίνει όταν η πορεία του ουρητήρα στο τοίχωμα της ουροδόχου κύστεως δεν είναι λοξή (πράγμα που λειτουργεί σα βαλβίδα) αλλά κάθετη (με αποτέλεσμα να είναι πιο βραχεία) και συνεπώς η παλινδρόμηση ούρων από την κύστη προς τον ουρητήρα να είναι δυνατή. Είναι συνήθως αμφοτερόπλευρη και πιο συχνή στα αγόρια. Συνήθως υποχωρεί αυτόματα μέχρι το 2ο χρόνο ζωής αλλιώς χρειάζεται χειρουργική διόρθωση. Οι διατεταμένοι ουρητήρες απεικονίζονται υπερηχογραφικά. Προσοχή να μην γίνει σύγχυση με διατεταμένες εντερικές έλικες.

3. Μεγαουρητήρας. Συμβαίνει όταν υπάρχει έλλειψη περίσταλσης σε ένα τμήμα του ουρητήρα (συνήθως στο κατώτερο).Συνυπάρχει συνήθως υδρονέφρωση του σύστοιχου νεφρού. Η διαφοροδιάγνωση από την κυστεοουρητηρική παλινδρόμηση δεν μπορεί να γίνει ενδομήτρια.

4. Απόφραξη ουρήθρας. Συνήθως είναι αποτέλεσμα παρουσίας βαλβίδων της οπίσθιας ουρήθρας γι’ αυτό προσβάλλει σχεδόν αποκλειστικά τα αγόρια. Σπανίως μπορεί να είναι αποτέλεσμα ατρησίας ουρήθρας ή παραμονής της κλοάκας οπότε το έμβρυο μπορεί να είναι και θήλυ. Η παρουσία μεγακύστης στο α΄ τρίμηνο αναπτύσσεται στο σχετικό κεφάλαιο (δες μεγακύστη). Υπερηχογραφικά θα απεικονισθεί η ουροδόχος κύστη έντονα διατεταμένη και με παχύ τοίχωμα. Εμφάνιση σωληνοειδούς σχηματισμού ως συνέχεια του κατώτερου τμήματος της ουροδόχου κύστεως παριστά τη διατεταμένη ουρήθρα. Συνυπάρχουν υδροουρητήρες, υδρονέφρωση ή εικόνα δυσπλαστικών νεφρών. Μπορεί να υπάρχει ασκίτης από ούρα στο έμβρυο (λόγω ρήξεως του ουροποιητικού συστήματος σε κάποιο σημείο του). Διαφορική διάγνωση θα γίνει από το σύνδρομο Prune- Belly που έχει τα ακόλουθα χαρακτηριστικά:

4.1 Απουσία απεικόνισης όρχεων στο όσχεο (κρυψορχία).

4.2 Λεπτό τοίχωμα ουροδόχου κύστεως.

5. Διπλό πυελοκαλυκικό σύστημα. Διαγιγνώσκεται όταν υπάρχει διάταση του πυελοκαλυκικού συστήματος του νεφρού ( η νόσος είναι συνήθως ετερόπλευρη). Ο άνω πόλος του νεφρού είναι πιο διατεταμένος από τον κάτω. Μπορεί να συνυπάρχει και διπλός ουρητήρας ο οποίος αποχετεύει τον άνω πόλο, εκβάλλει έκτοπα στην ουροδόχο κύστη και αποφράσσεται, με αποτέλεσμα τη δημιουργία ουρητηροκήλης. Η νόσος προσβάλλει συνηθέστερα τα κορίτσια.

Πρόγνωση:

Η πρόγνωση βασίζεται κυρίως στην εκτίμηση της ποσότητας του αμνιακού υγρού. Όσο λιγότερο το αμνιακό υγρό τόσο σοβαρότερη η νεφρική δυσλειτουργία ,που συνήθως οδηγεί και σε πνευμονική υποπλασία.

Ενδομήτρια θεραπεία:

Μπορεί να επιχειρηθεί στις περιπτώσεις που εμποδίζεται η αποχέτευση της ουροδόχου κύστεως. Τοποθετείται καθετήρας στην ουροδόχο κύστη του εμβρύου (υπό υπερηχογραφική καθοδήγηση) για την παροχέτευση των εμβρυϊκών ούρων στην αμνιακή κοιλότητα. Η περιγραφή της μεθόδου εκφεύγει του σκοπού του παρόντος κεφαλαίου. Η επέμβαση επιχειρείται όταν τηρούνται τα ακόλουθα συνήθως κριτήρια:

1. Ολιγάμνιο.

2. Έμβρυο μικρότερο των 24εβδομάδων.

3. Οι νεφροί του εμβρύου δεν είναι δυσπλαστικοί.

4. Απουσία άλλων σοβαρών συγγενών ανωμαλιών.

5. Φυσιολογικός καρυότυπος του εμβρύου .

6. Φυσιολογική νεφρική λειτουργία του εμβρύου που αποδεικνύεται με τη βιοχημική εξέταση των ούρων που λαμβάνονται με παρακέντηση της εμβρυϊκής ουροδόχου κύστεως.

[zouzou291]

ΥΔΡΟΝΕΦΡΩΣΗ

Ιαβάτσο X., Κανελλόπουλος Β., Σούκα Α., Mαντζουράνης Σ., Καραναστάση Ε., Χατζηθωμάς Α., Φωκιαλάκη Μ., Τάσσης K.

Είναι η συχνότερη συγγενής ανωμαλία που διαγιγνώσκεται προγεννητικά:

Αιτιολογία:

1. Απόφραξη σε κάποιο σημείο η τμήμα του ουροποιητικού συστήματος (η απόφραξη μπορεί να συμβεί στην πυελοουρητική συμβολή , στον ουρητήρα , στην ουρητηροκυστική συμβολή ή στην ουρήθρα).

2. Κυστεοουρητηρική παλινδρόμηση.

3. Ανεπάρκεια του μυϊκού συστήματος της ουροδόχου κύστεως και των κοιλιακών τοιχωμάτων (σύνδρομο Prune – Belly).

Υπερηχογραφική διάγνωση:

Η υποψία θα τεθεί όταν η διάταση της νεφρικής πυέλου ξεπερνά τα 4mm στις 16-19εβδομάδες ή τα 5mm μετά τις 20 εβδομάδες. Αυτά τα έμβρυα χρειάζονται στενή υπερηχογραφική παρακολούθηση για τυχόν ανάπτυξη επίσημης υδρονέφρωσης, η διάγνωση της οποίας τίθεται οριστικά όταν η διάταση της πυέλου ξεπερνά τα 8mm στις 15-19 εβδομάδες και τα 10mm μετά τις 20 εβδομάδες. Οι νεφροί πρέπει να απεικονίζονται σε εγκάρσια τομή και να μετράται η προσθιοπίσθια διάμετρος της πυέλου. Όταν η διάταση δεν ξεπερνά τα 10mm η πρόγνωση είναι άριστη (το 94-97% αυτών των εμβρύων δεν θα χρειαστούν καμία παρέμβαση μετά τη γέννηση). Όταν η διάταση είναι >10mm περίπου 40% αυτών των εμβρύων θα χρειαστούν συντηρητική αγωγή ή επεμβατική αντιμετώπιση. Εάν υπάρχει και διάταση των καλύκων τα περισσότερα από αυτά τα έμβρυα θα χρειαστούν χειρουργική αντιμετώπιση.

Υπερηχογραφική προσέγγιση:

1ο βήμα: Έλεγχος για διάταση των ουρητήρων, της ουροδόχου κύστεως ή της ουρήθρας.

2ο βήμα: Λεπτομερής έλεγχος και του άλλου νεφρού (συχνή η αμφοτερόπλευρη προσβολή).

3ο βήμα: Έλεγχος ποσότητας αμνιακού υγρού (έκπτωση της νεφρικής λειτουργίας θα οδηγήσει σε μείωση του αμνιακού υγρού).

4ο βήμα: Εκτίμηση του κινδύνου για χρωμοσωμικές ανωμαλίες (κυρίως τρισωμία 21). Πρέπει να γίνει λεπτομερής υπερηχογραφικός έλεγχος του εμβρύου για τον αποκλεισμό κάποιας μείζονος ανωμαλίας (κυρίως καρδιακής) ή ύπαρξης ελασσόνων δεικτών ενδεικτικών χρωμοσωμικής ανωμαλίας (κοντό βραχιόνιο ή μηριαίο, υπερηχογενές έντερο κ.α). Εάν το εύρημα είναι μεμονωμένο, δεν υπάρχουν άλλα ευρήματα και η αυχενική διαφάνεια (ή το α-test) ήταν καλή/ά δεν απαιτείται συνήθως καρυότυπος.

5ο βήμα: Τακτική υπερηχογραφική παρακολούθηση για τυχόν ανάπτυξη σοβαρής υδρονέφρωσης ή νεφρικής δυσπλασίας (δες την υπερηχογραφική απεικόνισή της στο σχετικό κεφάλαιο).

Πορεία νόσου:

Όσο πιο νωρίς επισυμβεί η απόφραξη και όσο πιο σοβαρή είναι τόσο ο κίνδυνος για νεφρική δυσπλασία, και συνεπώς σοβαρή νεφρική ανεπάρκεια, αυξάνεται. Πλήρης απόφραξη πριν την 10η εβδ. κυήσεως θα οδηγήσει σε νεφρική δυσπλασία που ,αν είναι αμφοτερόπλευρη, θα έχει ως αποτέλεσμα την εμφάνιση τυπικών δυσπλαστικών νεφρών στο 2ο τρίμηνο και την εγκατάσταση ολιγαμνίου ( η νόσος σε αυτή την περίπτωση είναι μη αναστρέψιμη). Εάν η προσβολή είναι ετερόπλευρη, η πρόγνωση είναι αρίστη, γιατί ο άλλος υγιής νεφρός μπορεί άνετα να καλύψει την όλη νεφρική λειτουργία. Εάν η απόφραξη είναι ατελής ή επισυμβεί μετά τη 10η εβδομάδα θα οδηγηθούμε είτε στην ανάπτυξη υδρονέφρωσης (που είναι και η πιο συχνή) ή στην ανάπτυξη νεφρικής δυσπλασίας (σπανιότερα). Κατωτέρω θα αναπτυχθούν αναλυτικότερα οι κυριότερες αιτίες υδρονέφρωσης.

1. Απόφραξη ουρητηροπυελικής συμβολής. Είναι η πιο συχνή αιτία υδρονέφρωσης. Είναι λειτουργικής αιτιολογίας ,στην πλειονότητα των περιπτώσεων, και συνήθως ετερόπλευρη. Μπορεί να υπάρχει διάταση των νεφρικών καλύκων, αλλά οι ουρητήρες είναι φυσιολογικοί, η ουροδόχος κύστη δεν διατείνεται και το αμνιακό υγρό είναι φυσιολογικό. Χρειάζεται τακτική παρακολούθηση για τυχόν ανάπτυξη νεφρικής δυσπλασίας (σπανίως).

2. Κυστεοουρητηρική παλινδρόμηση. Συμβαίνει όταν η πορεία του ουρητήρα στο τοίχωμα της ουροδόχου κύστεως δεν είναι λοξή (πράγμα που λειτουργεί σα βαλβίδα) αλλά κάθετη (με αποτέλεσμα να είναι πιο βραχεία) και συνεπώς η παλινδρόμηση ούρων από την κύστη προς τον ουρητήρα να είναι δυνατή. Είναι συνήθως αμφοτερόπλευρη και πιο συχνή στα αγόρια. Συνήθως υποχωρεί αυτόματα μέχρι το 2ο χρόνο ζωής αλλιώς χρειάζεται χειρουργική διόρθωση. Οι διατεταμένοι ουρητήρες απεικονίζονται υπερηχογραφικά. Προσοχή να μην γίνει σύγχυση με διατεταμένες εντερικές έλικες.

3. Μεγαουρητήρας. Συμβαίνει όταν υπάρχει έλλειψη περίσταλσης σε ένα τμήμα του ουρητήρα (συνήθως στο κατώτερο).Συνυπάρχει συνήθως υδρονέφρωση του σύστοιχου νεφρού. Η διαφοροδιάγνωση από την κυστεοουρητηρική παλινδρόμηση δεν μπορεί να γίνει ενδομήτρια.

4. Απόφραξη ουρήθρας. Συνήθως είναι αποτέλεσμα παρουσίας βαλβίδων της οπίσθιας ουρήθρας γι’ αυτό προσβάλλει σχεδόν αποκλειστικά τα αγόρια. Σπανίως μπορεί να είναι αποτέλεσμα ατρησίας ουρήθρας ή παραμονής της κλοάκας οπότε το έμβρυο μπορεί να είναι και θήλυ. Η παρουσία μεγακύστης στο α΄ τρίμηνο αναπτύσσεται στο σχετικό κεφάλαιο (δες μεγακύστη). Υπερηχογραφικά θα απεικονισθεί η ουροδόχος κύστη έντονα διατεταμένη και με παχύ τοίχωμα. Εμφάνιση σωληνοειδούς σχηματισμού ως συνέχεια του κατώτερου τμήματος της ουροδόχου κύστεως παριστά τη διατεταμένη ουρήθρα. Συνυπάρχουν υδροουρητήρες, υδρονέφρωση ή εικόνα δυσπλαστικών νεφρών. Μπορεί να υπάρχει ασκίτης από ούρα στο έμβρυο (λόγω ρήξεως του ουροποιητικού συστήματος σε κάποιο σημείο του). Διαφορική διάγνωση θα γίνει από το σύνδρομο Prune- Belly που έχει τα ακόλουθα χαρακτηριστικά:

4.1 Απουσία απεικόνισης όρχεων στο όσχεο (κρυψορχία).

4.2 Λεπτό τοίχωμα ουροδόχου κύστεως.

5. Διπλό πυελοκαλυκικό σύστημα. Διαγιγνώσκεται όταν υπάρχει διάταση του πυελοκαλυκικού συστήματος του νεφρού ( η νόσος είναι συνήθως ετερόπλευρη). Ο άνω πόλος του νεφρού είναι πιο διατεταμένος από τον κάτω. Μπορεί να συνυπάρχει και διπλός ουρητήρας ο οποίος αποχετεύει τον άνω πόλο, εκβάλλει έκτοπα στην ουροδόχο κύστη και αποφράσσεται, με αποτέλεσμα τη δημιουργία ουρητηροκήλης. Η νόσος προσβάλλει συνηθέστερα τα κορίτσια.

Πρόγνωση:

Η πρόγνωση βασίζεται κυρίως στην εκτίμηση της ποσότητας του αμνιακού υγρού. Όσο λιγότερο το αμνιακό υγρό τόσο σοβαρότερη η νεφρική δυσλειτουργία ,που συνήθως οδηγεί και σε πνευμονική υποπλασία.

Ενδομήτρια θεραπεία:

Μπορεί να επιχειρηθεί στις περιπτώσεις που εμποδίζεται η αποχέτευση της ουροδόχου κύστεως. Τοποθετείται καθετήρας στην ουροδόχο κύστη του εμβρύου (υπό υπερηχογραφική καθοδήγηση) για την παροχέτευση των εμβρυϊκών ούρων στην αμνιακή κοιλότητα. Η περιγραφή της μεθόδου εκφεύγει του σκοπού του παρόντος κεφαλαίου. Η επέμβαση επιχειρείται όταν τηρούνται τα ακόλουθα συνήθως κριτήρια:

1. Ολιγάμνιο.

2. Έμβρυο μικρότερο των 24εβδομάδων.

3. Οι νεφροί του εμβρύου δεν είναι δυσπλαστικοί.

4. Απουσία άλλων σοβαρών συγγενών ανωμαλιών.

5. Φυσιολογικός καρυότυπος του εμβρύου .

6. Φυσιολογική νεφρική λειτουργία του εμβρύου που αποδεικνύεται με τη βιοχημική εξέταση των ούρων που λαμβάνονται με παρακέντηση της εμβρυϊκής ουροδόχου κύστεως.

[zouzou291]

ΥΔΡΟΝΕΦΡΩΣΗ

Ιαβάτσο X., Κανελλόπουλος Β., Σούκα Α., Mαντζουράνης Σ., Καραναστάση Ε., Χατζηθωμάς Α., Φωκιαλάκη Μ., Τάσσης K.

Είναι η συχνότερη συγγενής ανωμαλία που διαγιγνώσκεται προγεννητικά:

Αιτιολογία:

1. Απόφραξη σε κάποιο σημείο η τμήμα του ουροποιητικού συστήματος (η απόφραξη μπορεί να συμβεί στην πυελοουρητική συμβολή , στον ουρητήρα , στην ουρητηροκυστική συμβολή ή στην ουρήθρα).

2. Κυστεοουρητηρική παλινδρόμηση.

3. Ανεπάρκεια του μυϊκού συστήματος της ουροδόχου κύστεως και των κοιλιακών τοιχωμάτων (σύνδρομο Prune – Belly).

Υπερηχογραφική διάγνωση:

Η υποψία θα τεθεί όταν η διάταση της νεφρικής πυέλου ξεπερνά τα 4mm στις 16-19εβδομάδες ή τα 5mm μετά τις 20 εβδομάδες. Αυτά τα έμβρυα χρειάζονται στενή υπερηχογραφική παρακολούθηση για τυχόν ανάπτυξη επίσημης υδρονέφρωσης, η διάγνωση της οποίας τίθεται οριστικά όταν η διάταση της πυέλου ξεπερνά τα 8mm στις 15-19 εβδομάδες και τα 10mm μετά τις 20 εβδομάδες. Οι νεφροί πρέπει να απεικονίζονται σε εγκάρσια τομή και να μετράται η προσθιοπίσθια διάμετρος της πυέλου. Όταν η διάταση δεν ξεπερνά τα 10mm η πρόγνωση είναι άριστη (το 94-97% αυτών των εμβρύων δεν θα χρειαστούν καμία παρέμβαση μετά τη γέννηση). Όταν η διάταση είναι >10mm περίπου 40% αυτών των εμβρύων θα χρειαστούν συντηρητική αγωγή ή επεμβατική αντιμετώπιση. Εάν υπάρχει και διάταση των καλύκων τα περισσότερα από αυτά τα έμβρυα θα χρειαστούν χειρουργική αντιμετώπιση.

Υπερηχογραφική προσέγγιση:

1ο βήμα: Έλεγχος για διάταση των ουρητήρων, της ουροδόχου κύστεως ή της ουρήθρας.

2ο βήμα: Λεπτομερής έλεγχος και του άλλου νεφρού (συχνή η αμφοτερόπλευρη προσβολή).

3ο βήμα: Έλεγχος ποσότητας αμνιακού υγρού (έκπτωση της νεφρικής λειτουργίας θα οδηγήσει σε μείωση του αμνιακού υγρού).

4ο βήμα: Εκτίμηση του κινδύνου για χρωμοσωμικές ανωμαλίες (κυρίως τρισωμία 21). Πρέπει να γίνει λεπτομερής υπερηχογραφικός έλεγχος του εμβρύου για τον αποκλεισμό κάποιας μείζονος ανωμαλίας (κυρίως καρδιακής) ή ύπαρξης ελασσόνων δεικτών ενδεικτικών χρωμοσωμικής ανωμαλίας (κοντό βραχιόνιο ή μηριαίο, υπερηχογενές έντερο κ.α). Εάν το εύρημα είναι μεμονωμένο, δεν υπάρχουν άλλα ευρήματα και η αυχενική διαφάνεια (ή το α-test) ήταν καλή/ά δεν απαιτείται συνήθως καρυότυπος.

5ο βήμα: Τακτική υπερηχογραφική παρακολούθηση για τυχόν ανάπτυξη σοβαρής υδρονέφρωσης ή νεφρικής δυσπλασίας (δες την υπερηχογραφική απεικόνισή της στο σχετικό κεφάλαιο).

Πορεία νόσου:

Όσο πιο νωρίς επισυμβεί η απόφραξη και όσο πιο σοβαρή είναι τόσο ο κίνδυνος για νεφρική δυσπλασία, και συνεπώς σοβαρή νεφρική ανεπάρκεια, αυξάνεται. Πλήρης απόφραξη πριν την 10η εβδ. κυήσεως θα οδηγήσει σε νεφρική δυσπλασία που ,αν είναι αμφοτερόπλευρη, θα έχει ως αποτέλεσμα την εμφάνιση τυπικών δυσπλαστικών νεφρών στο 2ο τρίμηνο και την εγκατάσταση ολιγαμνίου ( η νόσος σε αυτή την περίπτωση είναι μη αναστρέψιμη). Εάν η προσβολή είναι ετερόπλευρη, η πρόγνωση είναι αρίστη, γιατί ο άλλος υγιής νεφρός μπορεί άνετα να καλύψει την όλη νεφρική λειτουργία. Εάν η απόφραξη είναι ατελής ή επισυμβεί μετά τη 10η εβδομάδα θα οδηγηθούμε είτε στην ανάπτυξη υδρονέφρωσης (που είναι και η πιο συχνή) ή στην ανάπτυξη νεφρικής δυσπλασίας (σπανιότερα). Κατωτέρω θα αναπτυχθούν αναλυτικότερα οι κυριότερες αιτίες υδρονέφρωσης.

1. Απόφραξη ουρητηροπυελικής συμβολής. Είναι η πιο συχνή αιτία υδρονέφρωσης. Είναι λειτουργικής αιτιολογίας ,στην πλειονότητα των περιπτώσεων, και συνήθως ετερόπλευρη. Μπορεί να υπάρχει διάταση των νεφρικών καλύκων, αλλά οι ουρητήρες είναι φυσιολογικοί, η ουροδόχος κύστη δεν διατείνεται και το αμνιακό υγρό είναι φυσιολογικό. Χρειάζεται τακτική παρακολούθηση για τυχόν ανάπτυξη νεφρικής δυσπλασίας (σπανίως).

2. Κυστεοουρητηρική παλινδρόμηση. Συμβαίνει όταν η πορεία του ουρητήρα στο τοίχωμα της ουροδόχου κύστεως δεν είναι λοξή (πράγμα που λειτουργεί σα βαλβίδα) αλλά κάθετη (με αποτέλεσμα να είναι πιο βραχεία) και συνεπώς η παλινδρόμηση ούρων από την κύστη προς τον ουρητήρα να είναι δυνατή. Είναι συνήθως αμφοτερόπλευρη και πιο συχνή στα αγόρια. Συνήθως υποχωρεί αυτόματα μέχρι το 2ο χρόνο ζωής αλλιώς χρειάζεται χειρουργική διόρθωση. Οι διατεταμένοι ουρητήρες απεικονίζονται υπερηχογραφικά. Προσοχή να μην γίνει σύγχυση με διατεταμένες εντερικές έλικες.

3. Μεγαουρητήρας. Συμβαίνει όταν υπάρχει έλλειψη περίσταλσης σε ένα τμήμα του ουρητήρα (συνήθως στο κατώτερο).Συνυπάρχει συνήθως υδρονέφρωση του σύστοιχου νεφρού. Η διαφοροδιάγνωση από την κυστεοουρητηρική παλινδρόμηση δεν μπορεί να γίνει ενδομήτρια.

4. Απόφραξη ουρήθρας. Συνήθως είναι αποτέλεσμα παρουσίας βαλβίδων της οπίσθιας ουρήθρας γι’ αυτό προσβάλλει σχεδόν αποκλειστικά τα αγόρια. Σπανίως μπορεί να είναι αποτέλεσμα ατρησίας ουρήθρας ή παραμονής της κλοάκας οπότε το έμβρυο μπορεί να είναι και θήλυ. Η παρουσία μεγακύστης στο α΄ τρίμηνο αναπτύσσεται στο σχετικό κεφάλαιο (δες μεγακύστη). Υπερηχογραφικά θα απεικονισθεί η ουροδόχος κύστη έντονα διατεταμένη και με παχύ τοίχωμα. Εμφάνιση σωληνοειδούς σχηματισμού ως συνέχεια του κατώτερου τμήματος της ουροδόχου κύστεως παριστά τη διατεταμένη ουρήθρα. Συνυπάρχουν υδροουρητήρες, υδρονέφρωση ή εικόνα δυσπλαστικών νεφρών. Μπορεί να υπάρχει ασκίτης από ούρα στο έμβρυο (λόγω ρήξεως του ουροποιητικού συστήματος σε κάποιο σημείο του). Διαφορική διάγνωση θα γίνει από το σύνδρομο Prune- Belly που έχει τα ακόλουθα χαρακτηριστικά:

4.1 Απουσία απεικόνισης όρχεων στο όσχεο (κρυψορχία).

4.2 Λεπτό τοίχωμα ουροδόχου κύστεως.

5. Διπλό πυελοκαλυκικό σύστημα. Διαγιγνώσκεται όταν υπάρχει διάταση του πυελοκαλυκικού συστήματος του νεφρού ( η νόσος είναι συνήθως ετερόπλευρη). Ο άνω πόλος του νεφρού είναι πιο διατεταμένος από τον κάτω. Μπορεί να συνυπάρχει και διπλός ουρητήρας ο οποίος αποχετεύει τον άνω πόλο, εκβάλλει έκτοπα στην ουροδόχο κύστη και αποφράσσεται, με αποτέλεσμα τη δημιουργία ουρητηροκήλης. Η νόσος προσβάλλει συνηθέστερα τα κορίτσια.

Πρόγνωση:

Η πρόγνωση βασίζεται κυρίως στην εκτίμηση της ποσότητας του αμνιακού υγρού. Όσο λιγότερο το αμνιακό υγρό τόσο σοβαρότερη η νεφρική δυσλειτουργία ,που συνήθως οδηγεί και σε πνευμονική υποπλασία.

Ενδομήτρια θεραπεία:

Μπορεί να επιχειρηθεί στις περιπτώσεις που εμποδίζεται η αποχέτευση της ουροδόχου κύστεως. Τοποθετείται καθετήρας στην ουροδόχο κύστη του εμβρύου (υπό υπερηχογραφική καθοδήγηση) για την παροχέτευση των εμβρυϊκών ούρων στην αμνιακή κοιλότητα. Η περιγραφή της μεθόδου εκφεύγει του σκοπού του παρόντος κεφαλαίου. Η επέμβαση επιχειρείται όταν τηρούνται τα ακόλουθα συνήθως κριτήρια:

1. Ολιγάμνιο.

2. Έμβρυο μικρότερο των 24εβδομάδων.

3. Οι νεφροί του εμβρύου δεν είναι δυσπλαστικοί.

4. Απουσία άλλων σοβαρών συγγενών ανωμαλιών.

5. Φυσιολογικός καρυότυπος του εμβρύου .

6. Φυσιολογική νεφρική λειτουργία του εμβρύου που αποδεικνύεται με τη βιοχημική εξέταση των ούρων που λαμβάνονται με παρακέντηση της εμβρυϊκής ουροδόχου κύστεως.

[Tonia]

Nai Sisy moy epikoinonisa mazi tou alla mou eixe pei, an ertho ellada kai ton episkepto tha einai adika gt tha mou elege ta idia peripoume tous giatrous edo stin Kypro.

[Tonia]

Nai Sisy moy epikoinonisa mazi tou alla mou eixe pei, an ertho ellada kai ton episkepto tha einai adika gt tha mou elege ta idia peripoume tous giatrous edo stin Kypro.

[Tonia]

Nai Sisy moy epikoinonisa mazi tou alla mou eixe pei, an ertho ellada kai ton episkepto tha einai adika gt tha mou elege ta idia peripoume tous giatrous edo stin Kypro.

[χιονατη]

ΤΟΝΙΑ ΣΟΥ ΕΥΧΟΜΑΙ ΚΑΙ ΕΓΩ ΝΑ ΤΑ ΞΕΠΕΡΑΣΕΤΕ ΟΛΑ ΚΑΙ ΝΑ ΜΠΟΡΕΣΕΤΕ ΝΑ ΚΡΑΤΗΣΕΤΕ ΤΟ ΜΩΡΑΚΙ ΣΑΣ!! ΝΑ ΕΙΝΑΙ ΥΓΙΕΣΤΑΤΟ ΚΑΙ ΝΑ ΣΑΣ ΓΕΜΙΣΕΙ ΕΥΤΥΧΙΑ.ΑΥΡΙΟ ΦΕΥΓΩ ΓΙΑ ΜΥΤΙΛΗΝΗ ΚΑΙ ΘΑ ΕΠΙΣΚΕΦΤΩ ΤΟΝ ΑΓΙΟ ΡΑΦΑΗΛ Ο ΟΠΟΙΟΣ ΛΕΝΕ ΕΙΝΑΙ ΠΟΛΥ ΘΑΥΜΑΤΟΥΡΓΟΣ!!ΘΑ ΠΡΟΣΕΥΧΗΘΩ ΚΟΠΕΛΑ ΜΟΥ ΓΙΑ ΣΕΝΑ ΚΑΙ ΤΟ ΜΩΡΟ ΣΟΥ ΚΑΙ ΜΑΚΑΡΙ ΝΑ ΠΑΡΕΤΕ ΤΗΝ ΣΩΣΤΗ ΑΠΟΦΑΣΗ...........ΠΕΡΙΜΕΝΟΥΜΕ ΝΕΑ ΣΟΥ

ΦΙΛΙΑ

[χιονατη]

ΤΟΝΙΑ ΣΟΥ ΕΥΧΟΜΑΙ ΚΑΙ ΕΓΩ ΝΑ ΤΑ ΞΕΠΕΡΑΣΕΤΕ ΟΛΑ ΚΑΙ ΝΑ ΜΠΟΡΕΣΕΤΕ ΝΑ ΚΡΑΤΗΣΕΤΕ ΤΟ ΜΩΡΑΚΙ ΣΑΣ!! ΝΑ ΕΙΝΑΙ ΥΓΙΕΣΤΑΤΟ ΚΑΙ ΝΑ ΣΑΣ ΓΕΜΙΣΕΙ ΕΥΤΥΧΙΑ.ΑΥΡΙΟ ΦΕΥΓΩ ΓΙΑ ΜΥΤΙΛΗΝΗ ΚΑΙ ΘΑ ΕΠΙΣΚΕΦΤΩ ΤΟΝ ΑΓΙΟ ΡΑΦΑΗΛ Ο ΟΠΟΙΟΣ ΛΕΝΕ ΕΙΝΑΙ ΠΟΛΥ ΘΑΥΜΑΤΟΥΡΓΟΣ!!ΘΑ ΠΡΟΣΕΥΧΗΘΩ ΚΟΠΕΛΑ ΜΟΥ ΓΙΑ ΣΕΝΑ ΚΑΙ ΤΟ ΜΩΡΟ ΣΟΥ ΚΑΙ ΜΑΚΑΡΙ ΝΑ ΠΑΡΕΤΕ ΤΗΝ ΣΩΣΤΗ ΑΠΟΦΑΣΗ...........ΠΕΡΙΜΕΝΟΥΜΕ ΝΕΑ ΣΟΥ

ΦΙΛΙΑ

[χιονατη]

ΤΟΝΙΑ ΣΟΥ ΕΥΧΟΜΑΙ ΚΑΙ ΕΓΩ ΝΑ ΤΑ ΞΕΠΕΡΑΣΕΤΕ ΟΛΑ ΚΑΙ ΝΑ ΜΠΟΡΕΣΕΤΕ ΝΑ ΚΡΑΤΗΣΕΤΕ ΤΟ ΜΩΡΑΚΙ ΣΑΣ!! ΝΑ ΕΙΝΑΙ ΥΓΙΕΣΤΑΤΟ ΚΑΙ ΝΑ ΣΑΣ ΓΕΜΙΣΕΙ ΕΥΤΥΧΙΑ.ΑΥΡΙΟ ΦΕΥΓΩ ΓΙΑ ΜΥΤΙΛΗΝΗ ΚΑΙ ΘΑ ΕΠΙΣΚΕΦΤΩ ΤΟΝ ΑΓΙΟ ΡΑΦΑΗΛ Ο ΟΠΟΙΟΣ ΛΕΝΕ ΕΙΝΑΙ ΠΟΛΥ ΘΑΥΜΑΤΟΥΡΓΟΣ!!ΘΑ ΠΡΟΣΕΥΧΗΘΩ ΚΟΠΕΛΑ ΜΟΥ ΓΙΑ ΣΕΝΑ ΚΑΙ ΤΟ ΜΩΡΟ ΣΟΥ ΚΑΙ ΜΑΚΑΡΙ ΝΑ ΠΑΡΕΤΕ ΤΗΝ ΣΩΣΤΗ ΑΠΟΦΑΣΗ...........ΠΕΡΙΜΕΝΟΥΜΕ ΝΕΑ ΣΟΥ

ΦΙΛΙΑ