Ifigeneia

Ψηφίζω τις ομπρέλες για τα prada μου... Γιατί πως να το κάνουμε κορίτσια, φοράω μόνο prada (εδώ και ο διάβολος φοράει prada...) και είναι κρίμα να τα βρέχω και να χαλάω το πανάκριβο δέρμα τους!!! Φώνιοοοοοοοοοοοοοοοοοοο!!!!!!!!!!!!!!! :woohoo: :woohoo: :woohoo: Κράξε με Άρτζη, ακόμα??????????????? :P :P Εννοείται ο μπέμπης παρκετέζα!!! Και αυτός χαίρεται, και η δουλειά γίνεται! Και σαμπουάν και αφρόλουτρο, και απορρυπαντικό και μαλακτικό, και οδοντόκρεμα και στοματικό διάλυμα :silly: :silly: :silly: :silly:

Πολλές ευχές για επιτυχία αυτή τη φορά! Μακάρι σε λίγους μήνες να βιώσεις τη μητρότητα! Αξίζουν όλες οι θυσίες του κόσμου γι'αυτό! Με το καλό! Καλά αποτελέσματα!

ΕΠΙΛΕΓΜΕΝΗ ΒΙΒΛΙΟΓΡΑΦΙΑ 1. Pena A: Important basic considerations. In Surgical management of anorectal malformations ed. Springer-Verlag, New York 1990, pp 1-14. 2. Pena A: Anorectal malformations. Semin Pediatr Surg 1995;4:35-47. 3. Κεραμίδας Δ: Το συγγενές μεγάκολο. Ιατρική 1978;34:497-507. 4. O’Neil JA, Rowe MI, Grosfeld JL, Fonkalsrud EW, Coran AG: Pediatric surgery. 5th ed, St. Louis, Mosby, 1998, Vol II, 94 pp1381 5. Puri P: Hirschsprung's disease: clinical and experimental observations. World J Surg 1993;17:374-384. 6. Κεραμίδας Δ: Συγγενές μεγάκολο των νεογνών. Στην 2η εκδ. Χειρουργικής Παθολογίας Β. Γολεμάτη, εκδόσεις Πασχαλίδη, Αθήνα 1991, Τόμος ΙΙ:1317-1319. 7. Κεραμίδας Δ, Αϊβάζογλου Θ, Βογιατζής Η: Επιπλοκές σε βρέφη και παιδιά με συγγενές μεγάκολο, μετά εγχείρηση Duhame1. Αρχ Ιατρ εταιρ 1982;9:104-107. 8. Κεραμίδας Δ, Αϊβάζογλου Θ, Ντόλατζας Θ, Εμμανουήλ Γ: Εγχείρηση Duhamel στο συγγενές μεγάκολο. Παρατήρησεις και αποτελέσματα. Ελληνική Χειρουργική 1990, 62:37-41. 9. Yanchar NL, Soucy P: Long term outcome after Hirschsprung's disease: patient’s perspectives. J Pediatr Surg 1999;34(7):1152-1160. 10. Smith BM, Steiner RB, Lobe TE: Laparoscopic Duhamel pull through procedure for Hirschsprung's disease in children. J Laparoendosc Surg 1994;4:273-276. 11. Bax NMA, Van der Zee DC: Laparoscopic rectosigmoooidectomy according to Duhamel for Hirschsprung's disease in foun consecutive infants. Presented at the IV Reunion du group d’etude en chirurgie coelioscopique infantile, American hospital of Paris, 4 June 1944. 12. Weinbeirg G, Boley S: Endorectal pull through with primary anastomosis for Hirschsprung’s disease. Seminar Pediatr Surg 1998;7(2):96-102. 13. Georgeson KE, Fuenfer MM, Hardin WD: Primary laparoscopic pull through for Hirschsprung’s disease in infants and children. J Pediatr Surg 1995;30:1017-1022.

Έτσι, όταν ολοκληρωθεί η διαγνωστική προσπέλαση της νόσου μπορούμε να ακολουθήσουμε τρεις οδούς θεραπευτικής αγωγής, που εξαρτώνται από το χρόνο διάγνωσης, την ηλικία του παιδιού, τα υπάρχοντα συμπτώματα και την εμπειρία του χειρουργού. Πρόκειται για την α) άμεση οριστική χειρουργική επέμβαση ακόμη και σε νεογνά, β) δημιουργία προσωρινής κολοστομίας με την τελική επέμβαση σε απώτερο χρόνο, που κυμαίνεται από 5-6 μήνες για τα νεογνά και τα μικρά βρέφη και μετά 2-3 μήνες για τα παιδιά. Στις τελευταίες περιπτώσεις δίνεται η δυνατότητα στο διατεταμένο έντερο να επανακτήσει τον κανονικό του τόνο και διάμετρο και γ) συντηρητική αντιμετώπιση της δυσκοιλιότητας, μέχρις ότου το παιδί είναι έτοιμο για την οριστική επέμβαση. Η τελευταία μέθοδος αφορά επιλεγμένους ασθενείς, με ήπια συμπτώματα που αντιμετωπίζονται κυρίως με υποκλυσμούς και ορθικές διαστολές. Οι συνηθέστερες κοιλιοπερινεϊκές εγχειρήσεις για συγγενές μεγάκολο που εφαρμόζονται σήμερα είναι οι κατά:  Swenson (1948) - διεκβολή του παχέος εντέρου και Τ-Τ εντερο-ορθική αναστόμωση  Duhamel (1956) - οπισθία πλαγιο-πλαγία εντεροορθική αναστόμωση  Soave-Boley (1968) - ενδοκοιλιακή βλεννογονεκτομή του ορθού με ενδοορθική εντεροπρωκτική αναστόμωση  Georgeson (1995) - ανάστροφη διαπρωκτική βλεννογονεκτομή του ορθού Σκοπός των εγχειρητικών αυτών μεθόδων είναι η εκτομή (Swenson) ή η παράκαμψη του αγαγγλιακού τμήματος του παχέος εντέρου με φυσιολογικό έντερο μερικώς (Duhamel) ή ολικώς (Soave). Οι επικρατέστερες τεχνικές είναι η Duhamel και η μέθοδος Soave – Boley. Οι τεχνικές αυτές διαφέρουν από τις άλλες εγχειρήσεις γιατί διατηρούν το τμήμα του ορθού κάτω από την ανάκαμψη του περιτοναίου. Έτσι αποφεύγεται η αποκόλληση και παρασκευή του ορθού η οποία προκαλεί μόνιμες βλάβες στο ενδοπυελικό νευρικό πλέγμα. Η βασική αρχή της χειρουργικής τεχνικής κατά Duhamel είναι η διατήρηση και όχι η εκτομή του αγαγγλιακού ορθού, το οποίο παρακάμπτεται με την οπισθορθική διεκβολή υγιούς κόλου. Με τον τρόπο αυτό: • το νεο-ορθό εξακολουθεί να έχει το αρχικό πρόσθιο αγαγγλιακό τμήμα, το οποίο διατηρεί το αντανακλαστικό της αφόδευσης, ενώ το οπίσθιο τμήμα του αποτελείται από τοίχωμα φυσιολογικού γαγγλιακού κόλου, που του εξασφαλίζει κινητικότητα • αποφεύγεται η παρασκευή της στενής βρεφικής πυέλου και διατηρείται ακέραιη η ανατομική δομή των πυελικών νεύρων και του νευρομυϊκού σφιγκτηριακού συστήματος Το πρόσθιο τοίχωμα του φυσιολογικού εντέρου και το οπίσθιο τοίχωμα του κολοβώματος του αγαγγλιακού ορθού, που βρίσκονται σε επαφή, τέμνονται και συρράπτονται ταυτόχρονα με ευθύ αναστομωτήρα (stapler). Ιδιαίτερη σημασία, όσον αφορά τα μετεγχειρητικά αποτελέσματα, έχει το επίπεδο της διατομής του οπισθίου τοιχώματος του ορθού από την οδοντωτή γραμμή. Ομοίως ο Soave, έχοντας σκοπό την προστασία της ακεραιότητας του ενδοπυελικού νευρικού πλέγματος, διατηρεί το κολόβωμα του αγαγγλιακού ορθού, μετά την εκτομή του διατεταμένου τμήματος και της ορθοσιγμοειδικής μοίρας, μέχρι του σημείου της ανάκαμψης του πυελικού περιτοναίου. Το κολόβωμα αυτό παρακάμπτεται λειτουργικά με το φυσιολογικό έντε¬ρο πού έλκεται και εγκολεάζεται μέσα στο αγαγγλιακό κολόβωμα του ορθού. Για τον σκοπό αυτό αφαιρείται ο βλεννογόνος του κολοβώματος του ορθού. Το τμήμα του εντέρου που εγκολεάζεται, έλκεται λίγα εκατοστά έξω από τον πρωκτικό δακτύλιο και συγκρατείται στη θέση αυτή με αραιές ραφές στο πάνω μέρος του κολοβώματος του ορθού. Μετά 3 εβδομάδες περίπου το εγκολεασμένο έντερο συμφύεται στερεά με το αγαγγλιακό ορθικό σωλήνα, επιτρέποντας την ασφαλή εκτομή με την διαθερμία του τμήματος που προβάλει από τον πρωκτό. Ο Boley έχει τροποποιήσει την εγχείρηση Soave, προς βελτίωση της αρχικής τεχνικής, αναστομώνοντας αμέσως το πέρας του εγκολεασμένου φυσιολογικού εντέρου με τον πρωκτικό δακτύλιο, στο σημείο που έχει καταλήξει η αφαίρεση του βλεννογόνου του ορθού. Τελευταία στον χώρο της παιδοχειρουργικής εφαρμόζεται η λαπαροσκοπική προσέγγιση της νόσου η οποία δύναται να καθορισθεί η έκταση της νόσου με ενδοκοιλιακές βιοψίες και ταυτόχρονη κινητοποίηση του αγαγγλιακού τμήματος κατά τον κοιλιακό χρόνο ενώ στον περινεϊκό γίνεται επιλογή της μεθόδου Duhamel ή της νεωτέρας όπως περιγράφηκε από τον Georgeson (ανάστροφη διαπρωκτική βλεννογονεκτομή). Τα πλεονεκτήματα είναι το καλύτερο αισθητικό αποτέλεσμα, η μικρή πιθανότητα μετεγχειρητικού συμφυτικού ειλεού, το λιγότερο μετεγχειρητικό άλγος και φυσικά η μικρή διάρκεια της νοσηλείας του παιδιού. Επιπλοκές: Γενικά οι επιπλοκές των κοιλιοπερινεϊκών επεμβάσεων, βάση της διεθνούς βιβλιογραφίας σημειώνονται στον παρακάτω πίνακα. Κύριες επιπλοκές κοιλιοπερινεϊκών επεμβάσεων 1 Διαφυγή από την αναστόμωση 2 Ρήξη της αναστόμωσης 3 Μηχανική εντερική απόφραξη 4 Κοπροχόα συρίγγια 5 Εντεροκολίτιδα 6 Επίμονη δυσκοιλιότητα 7 Ακράτεια αερίων και κοπράνων 8 Στένωση της αναστόμωσης 9 Επώδυνες στύσεις ή ανικανότητα 10 Νευρογενής ουροδόχος κύστη Η χειρουργική θεραπεία του συγγενούς μεγακόλου σήμερα έχει τεκμηριωθεί με την εκτέλεση ορισμένων ριζικών εγχειρητικών μεθόδων. Στην βιβλιογραφία υπάρχει μεγάλος αριθμός από σχετικές μελέτες, όσον αφορά την αντιμετώπιση του συγγενούς μεγακόλου, στις οποίες κάθε συγγραφέας εξυμνεί την μέθοδο που ακολουθεί, εκθειάζοντας τα καλά αποτελέσματα της τεχνικής του. Τόσο οι ανοιχτές όσο και οι λαπαροσκοπικές χειρουργικές τεχνικές τυγχάνουν ευρείας αποδοχής στην διεθνή παιδοχειρουργική πράξη. Η αξιολόγηση της αποτελεσματικότητάς τους, σε μεγάλο αριθμό ασθενών, καταδεικνύει ότι αποτελούν αξιόπιστες εγχειρητικές μεθόδους για την αντιμετώπιση του συγγενούς μεγακόλου, η σωστή τοποθέτηση του κοπτοσυρραπτικού μηχανήματος στην κατασκευή της πλαγιοπλάγιας ορθοπρωκτικής αναστόμωσης κατά Duhamel μειώνει την πιθανότητα μετεγχειρητικής εμφάνισης διαφράγματος και η λειτουργικότητα του εντέρου, ασχέτως της χρησιμοποιούμενης τεχνικής, εξαρτάται άμεσα από την ακριβή τοποθέτηση της κολοπρωκτικής αναστόμωσης άνωθεν της οδοντωτής γραμμής

Η τυχόν παρουσία ραγάδας στο δακτύλιο είναι αποτέλεσμα της χρόνιας δυσκοιλιότητας και επιτείνει την κατάσταση, δη¬μιουργώντας φαύλο κύκλο. Η χρόνια δυσκοιλιό¬τητα μπορεί να είναι αποτέλεσμα ψυχικού τραυμα¬τισμού κατά την εκμάθηση του ελέγχου των κενώ¬σεων στη νηπιακή ηλικία. Ενώ στο συγγενές μεγά¬κολο οι σπάνιες κενώσεις είναι χαρακτηριστικά μικρές, στη χρόνια δυσκοιλιότητα οι κενώσεις είναι μεγάλες σε όγκο. Επίσης, στη χρόνια δυσκοιλιό¬τητα παρατηρείται απώλεια κοπράνων κατά τον ύπνο και εγκόπριση κατά την ημέρα. Στο συγγενές μεγάκολο δεν παρατηρείται νυκτερινή απώλεια κοπράνων ούτε εγκόπριση. Σε αντίθεση επίσης με το συγγε¬νές μεγάκολο, η κοιλία κατά τη χρόνια δυσκοι¬λιότητα δεν παρουσιάζει διάταση, παρά την ψηλά¬φηση από το κοιλιακά τοιχώματα περιεχομένου στο παχύ έντερο. Τέλος, το ορθό στη χρόνια δυσκοι¬λιότητα αποκαλύπτεται ευρύ κατά τη δακτυλική εξέταση και γεμάτο με κόπρανα πού προβάλλουν στον πρωκτικό δακτύλιο. Διάγνωση: Η διάγνωση τίθεται σε 15-48,7% των ασθενών κατά τη νεογνική ηλικία και σε 60-83,4% κατά το τέλος της βρεφικής ηλικίας. Τα κριτήρια που θέτουν ισχυρή την υποψία για την ύπαρξη της νόσου στο νεογνό είναι η καθυστέρηση αποβολής μηκωνίου και η διαφόρου βαθμού δυσκοιλιότητα. Τα συμπτώματα μπορεί να είναι ήπια ή σπανιότερα να λείπουν αρχικά και να παρουσιαστούν μεταγενέστερα, καθιστώντας τη διάγνωση δύσκολη σε κάθε ηλικία. Η διάγνωση γίνεται από το λεπτομερές ιστορικό, την επιμελή κλινική εξέταση, τις ακριβείς ακτινολογικές εξετάσεις, τις μορφολογικές εξετάσεις βιοψίας του ορθού, η την δια αναρρόφησης βιοψία του βλεννογόνου του ορθού, την ιστοχημική εξέταση της δραστηριότητας AchE, τις ηλεκτρομανομετρικές μετρήσεις και την ηλεκτρομυογραφία. Απαραίτητες προϋποθέσεις είναι: α) η ηλικία των ασθενών να είναι μεγαλύτερη των 12 ημερών ζωής για την ηλεκτρομανομετρία, β) η ηλικία των ασθενών να είναι 21-28 ημερών για την ιστοχημεία, γ) το βιοπτικό υλικό διαμέτρου 3-5 χιλιοστών πρέπει να περιέχει υποβλεννογόνιο χιτώνα και δ) η δια αναρρόφησης βιοψία δεν συνιστάται στα μεγάλα παιδιά που πάσχουν από χρόνια δυσκοιλιότητα λόγω της μεγάλης πάχυνσης του βλεννογόνου. Ο ακτινολογικός έλεγχος με βαριούχο υπο¬κλυσμό αποτελεί αξιόλογο στοιχείο στη μελέτη του ασθενούς και συμβάλλει θετικά στη διάγνωση, όταν το αγαγγλιακό τμήμα αφορά την ορθοσιγμοειδική μοίρα ή το ορθό. Στα νεογνά δεν είναι αξιόπιστος, διότι απαιτούνται περίπου 3 εβδομάδες για να διαμορφωθεί η τυπική ακτινολογική εικόνα από την στάση του εντερικού περιεχομένου. Διαγνωστική προσπέλαση του συγγενούς μεγακόλου 1 Ιστορικό 2 Αντικειμενική εξέταση 3 Δακτυλική εξέταση 4 Ακτινογραφία κοιλίας 5 Βαριούχος υποκλυσμός 6 Μανομετρία 7 Βιοψία ορθού 8 Αφοδευσιόγραμμα Η βιοψία αποτελεί μέθοδο εκλογής για τη διά¬γνωση της νόσου του Hirschsprung. Η λήψη βιοψίας κατά τον χρόνο της ερευνητικής λαπαροτομίας σε νεογνά είναι απαραίτητη και απο¬τελεί ενέργεια καθοριστική του σημείου δημιουρ¬γίας της προσωρινής κολοστομίας. Η βιοψία του ορθού γίνεται αμέσως επάνω από τον έσω σφιγκτήρα. Μεγάλη βοήθεια στην εκτέλεση της βιοψίας του ορθού έφερε η επινόηση και η χρησιμοποίηση ειδι¬κών εργαλείων. Η συσκευή της Noblett (166) έχει την ιδιότητα να αναρροφά με συγκεκριμένη πίεση το έσω τοίχωμα του ορθού και να εκτέμνει ιστοτεμάχια ορισμένων διαστάσεων και σε βάθος μέχρι και τον υποβλεννογόνιο, πού είναι επαρκή για ιστολογική και ιστοχημική μελέτη. Θεραπεία: Αυτή κατά κανόνα είναι χειρουργική. Η αντιμετώπιση του μικρού ασθενούς πριν την εγχείρηση περιλαμβάνει δίαιτα πτωχή σε υπολείμματα τροφών και προετοιμασία του εντέρου. Κατά τη νεογνική ηλικία ενδείκνυται η δημιουργία κολοστομίας με σκοπό να περιοριστεί η πιθανότητα εντεροκολίτιδας και να βελτιωθεί η γενική κατάσταση του ασθενούς. Κατά τη βρεφική και την παιδική ηλικία, η δημιουργία κολο¬στομίας, στις περιπτώσεις που απαιτείται, συντελεί επίσης στη βελτίωση της γενικής κατάστασης του ασθενούς και στην πρόληψη επι¬πλοκών

Κλινική εικόνα του συγγενούς μεγακόλου Α. Νεογνά 1 Καθυστέρηση αποβολής μηκωνίου (85-94%) 2 Δυσκοιλιότητα - "εκρηκτικές" διαρροϊκές κενώσεις (93,4%) 3 Μετεωρισμός κοιλίας (67,1-94,2%) 4 Χολοβαφείς έμετοι (68,4%) 5 Εικόνα χαμηλής εντερικής απόφραξης (33%) 6 Διάρροια (33%) 7 Εντεροκολίτιδα (21,5%) Β. Βρέφη 1 Δυσκοιλιότητα μετά τον θηλασμό 2 Κοιλιακή διάταση 3 Εμετοί (σπάνια) 4 Ειλεός (σπάνια) 5 Δυστροφικά βρέφη 6 Εντεροκολίτιδα λόγω κοπρόστασης Γ. Παιδιά 1 Κακή θρέψη 2 Έντονη κοιλιακή διάταση με προβολή του ομφαλού 3. Επεισόδια εντεροκολίτιδας 4 Υποπρωτεϊναιμία, υπόχρωμη αναιμία 5 Συστροφή εγκαρσίου ή σιγμοειδούς, θρόμβωση μεσεντερίων αγγείων (σπάνια) Κατά την παιδική ηλικία, το συγγενές μεγάκολο εκδηλώνεται με επίμονη δυσκοιλιότητα, πού χαρα¬κτηριστικά αναφέρεται στο ιστορικό των ασθενών από τη νεογνική ηλικία. Ο ασθενής έχει ελαττω¬μένη θρέψη και παρουσιάζει διάταση των κοιλιακών τοιχωμάτων. Η διάταση οφείλεται σε κατακράτηση στον εντερικό σωλήνα αερίων, υγρών και συμπαγών κοπρανωδών μαζών. Η χρόνια στάση μπορεί να προκαλέσει εντεροκολίτιδα, πού αρχικά εκδηλώ¬νεται με διάρροιες. Κατά τη δακτυλική εξέταση του εντέρου, το αγαγγλιακό ορθό βρίσκεται χωρίς περιε¬χόμενο και ο έσω σφιγκτήρας παρουσιάζει σύσπαση. Σε χρόνιες καταστάσεις, ψηλαφάται με τη δακτυλική εξέταση η προβολή κοπρόλιθου στο ορθό, πού οφείλεται στη συνεχή πίεση πού εξασκεί η σκληρή κοπρανώδης μάζα στο απερισταλτικό και στενωμένο αγαγγλιακό ορθό. Κατά την κλινική εξέταση πρέπει να γίνει διαφορική διά¬γνωση από την ιδιοπαθή χρόνια δυσκοιλιότητα ή την ψυχογενή δυσκοιλιότητα (πίνακας 5). Διαφορική διάγνωση του συγγενούς μεγακόλου 1 Ειλεός εκ μηκωνίου 2 Σύνδρομο πήγματος μηκωνίου 3 Συγγενής ορθοπρωκτική ανωμαλία 4 Όγκοι κυρίως στην ελάσσονα πύελο (προϊερό νευροβλάστωμα, τεράτωμα, ραβδομυοσάρκωμα) 5 Τμηματική διάταση του μικρού αριστερού κόλου 6 Ιδιοπαθής χρόνια δυσκοιλιότητα 7 Κληρονομική υπογαγγλιόνωση 8 Επίκτητη τμηματική υπογαγγλιόνωση 9 Νευρωνική δυσπλασία του κόλου 10 Υπογεννεσία του ενδομυϊκού εντερικού πλέγματος 11 Nεογνική μυοπάθεια κοίλων σπλάχνων 12 Λειτουργική απόφραξη του εντέρου από νευρολογική ανωριμότητα 13 Αχαλασία έσω σφιγκτήρα 14 Νόσος Chagas, που οφείλεται στο παράσιτο τρυπανόσωμα Cruzi 15 Σύνδρομο εκφυλιστικής λειομυοπάθειας

ΝΟΣΟΣ ΤΟΥ HIRSCHSPRUNG (ΣΥΓΓΕΝΕΣ ΜΕΓΑΚΟΛΟ) Νικόλαος Μπαλτογιάννης – Επιμελητής Β 2η Παιδοχειρουργική Κλινική Νοσοκομείου Παίδων «Η Αγία Σοφία» Η νόσος του Hirschsprung σαν αιτία οξείας εντερικής αποφράξεως, κατά τη νεογνική ηλικία, απαντάει με συχνότητα 1/5.000-10.000 γεννήσεις. Οι άρρενες ασθενείς προσβάλλονται συχνότερα των θηλέων σε αναλογία 3,8:1. Η συχνότητα ανεύρεσης της νόσου στο γενικό πληθυσμό είναι 0,02%, ενώ στους συγγενείς εξ αίματος των νοσούντων είναι 4%. Η πρώτη αναφορά στην ιατρική βιβλιογραφία περίπτωσης συγγενούς μεγακόλου αποδίδεται στον Ruysch, όταν το 1691 περιέγραψε τα ευρήματα νεκροτομικού υλικού. Η κλασσική περιγραφή της νόσου παρουσιάστηκε το 1887 από τον Δανό παιδίατρο Harald Hirschsprung, πού θεώρησε ότι η αιτία της παθή¬σεως εδράζεται στο διατεταμένο τμήμα του εντέ¬ρου. Ο Dalla Valle, το 1920, ανέφερε για πρώτη φορά την έλ¬λειψη γαγγλιακών κυττάρων από το στενωμένο τμήμα και το 1940 ο Tiffin υπέθεσε ότι το πρόβλημα εστιάζεται στην έλλειψη περίσταλσης στο αγαγγλιονικό τμήμα. Το 1948 πραγματοποιήθηκε επιτυχώς, από τους Swenson και Bill, η πρώτη επέμβαση για την αντιμετώπιση του συγγενούς μεγακόλου. Αιτιολογία: Κατά την εμβρυϊκή ηλικία, το μυεντερικό νευρικό πλέγμα σχηματίζεται από νευροβλάστες, πού μεταναστεύουν κεφαλουραία κατά μήκος του πεπτικού σωλήνα, μεταξύ της πέμπτης και της δωδέκατης εβδομάδας της κύησης. Διάφορες θεωρίες έχουν διατυπωθεί για αιτιολιογία της νοσου: α) η απουσία των γαγγλιακών κυττάρων στο συγγενές μεγάκολο και το μήκος του εντέρου που αφορά οφείλονται σε αναστολή του μηχανισμού της μεταναστεύσεως των νευροβλαστών, β) η μετάλλαξη των νευρικών κυττάρων τα οποία αναστέλλουν την φυσιολογική διαφοροποίηση τους, γ) διάφορες φλεγμονώδεις διαδικασίες οι οποίες βλάπτουν τους νευροβλάστες καθώς και δ) η έλλειψη ουσιών του μικρο-περιβάλλοντος οι οποίες επάγουν την διαφοροποίηση των νευρικών κυττάρων. Παρ’ όλον ότι αναστέλλεται η κάθοδος των γαγγλιακών κυττάρων, οι προγαγγλιακές παρα¬συμπαθητικές ίνες συνεχίζουν την πορεία τους, επιμηκύνονται και εμφανίζονται υπερτροφικές στο αγαγγλιακό τμήμα. H παρουσία των υπερτροφικών αυτών ινών είναι επίσης χαρακτηριστική της νόσου του Hirschsprung. Στο στενωμένο αγαγγλιακό τμήμα λείπουν επίσης οι μη αδρενεργικοί ανασταλτικοί νευρώνες, ενώ υπάρχουν άφθονες παθολογικές χολινεργικές και αδρενεργικές δεσμίδες, με αποτέλεσμα την αύξηση της δραστηριότητας της ακετυλχολινεστεράσης και της πυκνότητας της νορεπινεφρίνης. Παράλληλα, ο έσω σφιγκτήρας, πού φυσιο¬λογικά στερείται γαγγλιακών κυττάρων και μη αδρενεργικών ανασταλτικών ινών, παραμένει σε συνεχή σύσπαση. Τελευταία ανακαλύφθηκαν διάφοροι γενετικοί παράγοντες που εμπλέκονται στην αιτιολογία της πάθησης αυτής. Το γονίδιο που ενοχοποιείται για την δημιουργία της νόσου βρίσκεται στο μακρύ σκέλος του χρωμοσώματος 10. Η οικογενής επίπτωση της νόσου κυμαίνεται από 3,6% έως 7,8%. Το σύνδρομο Down είναι η πιο συχνή χρωμοσωμική ανωμαλία που συνυπάρχει με το συγγενές μεγάκολο και ανέρχεται σε ποσοστό 5-16%. Παθογένεια: Το κυριότερο ιστολογικό εύρημα στο αγαγγλιακό κόλο είναι η έλλειψη των παρασυμπαθητικών γαγγλιακών κυττάρων του μυοεντερικού πλέγματος του Auerbach και του υποβλεννογονίου πλέγματος του Meissner στο τοίχωμα του πέρατος του παχέος εντέρου. Ειδικότερα, η έλλειψη των γαγγλιακών κυττάρων παρατηρείται στην ορθοσιγμοειδική χώρα με συχνότητα 66 - 85 % ή και κεντρικότερα μέχρι την αριστερά κολική καμπή (9%). Πολύ σπάνια (2-11,4%), αφορά όλο το μήκος του παχέος εντέρου ή ακόμη και το λεπτό έντερο. Επίσης, σπάνια, παρατηρείται το υπερβραχύ αγαγγλιακό κόλον που η έλλειψη των γαγγλιακών κυττάρων αφορά μέρος μόνο του ορθού σε μήκος 2 - 3 εκατοστών κεντρικά του έσω σφιγκτήρα. Σαν εξαίρεση αναφέρεται η εξαιρετικά σπάνια μορφή της τμηματικής αγαγγλιόνωσης, όπου η έλλειψη γαγγλιοκυττάρων δεν αφορά πάντα το κατώτερο ορθό, αλλά και κεντρικότερα τμήματα και ιδίως το ορθοσιγμοειδές, που αναφέρεται και σαν βλάβη με ενδιάμεσες υγιείς περιοχές. Μεταξύ του αγαγγλιακού τμήματος του εν¬τέρου και του φυσιολογικού εντέρου υπάρχει μετα¬βατική ζώνη με μικρό αριθμό γαγγλιακών κυττάρων. To αγαγγλιακό τμήμα του εντέρου στερείται συντονισμένου περισταλτισμού, παραμένει μη διατατό και εμφανίζεται στενωμένο. Αντίθετα, το τμήμα του φυσιολογικού εντέρου αμέσως προ του αγαγγλιακού παρουσιάζει υπερτροφικό τοίχωμα και διατείνεται λόγω υπερπερισταλτισμού και συσσω¬ρεύσεως περιεχομένου, πού δεν μπορεί να προω¬θηθεί από το τελικό αγαγγλιακό τμήμα περιφερικά. Έτσι, λοιπόν οι ανατομικές ζώνες του συγγενούς μεγακόλου είναι:  Αγαγγλιακό τμήμα (5-18 εκ.) → στερείται συντονισμένου περισταλτισμού, παραμένει μη διατατό και εμφανίζεται στενωμένο  Μεταβατική ζώνη (1-5 εκ.) → Μεταξύ του αγαγγλιακού τμήματος του εντέρου και του φυσιολογικού εντέρου, μικρός αριθμός γαγγλιακών κυττάρων.  Φυσιολογικό τμήμα → παρουσιάζει υπερτροφικό τοίχωμα και διατείνεται λόγω υπερπερισταλτισμού και συσσωρεύσεως περιεχομένου πού δεν μπορεί να προωθηθεί από το τελικό αγαγγλιακό τμήμα περιφερικά  Έσω σφιγκτήρας → παραμένει σε συνεχή σύσπαση Κλινική εικόνα: Η συγγενής αυτή ανωμαλία εκδηλώνεται με κλινική εικόνα που ποικίλλει από οξεία εντερική απόφραξη, κατά τη νεογνική ηλικία, μέχρι δυσκοιλιότητα σε μεγαλύτερες ηλικίες. Θεωρείται ότι 15% περίπου όλων των νεογνών που καθυστερούν να αποβάλλουν μηκώνιο εντός 24 – 48 ωρών πάσχουν από τη νόσο, ενώ μόνο 5% του συνόλου των πασχόντων αποβάλλει μηκώνιο φυσιολογικά. Στο 70 - 90% των περιπτώσεων τα συμπτώματα εμφανίζονται κατά τη νεογνική ηλικία, ενώ στο υπόλοιπο ποσοστό εμφανίζονται στο πρώτο τρίμηνο ή εξάμηνο της ζωής, συνήθως την περίοδο αλλαγής του γάλακτος ή με την έναρξη σίτισης με ημιστερεές τροφές. Χαρακτηριστική είναι η απότομη αποβολή εντερικού περιεχομένου κατά τη «δακτυλική» εξέταση του νεογνού (με εισαγωγή θερμομέτρου ή καθετήρα), όπως επίσης οι «εκρηκτικές» με μορφή διάρροιας κενώσεις πού διαδέχονται φάσεις δυσκοιλιότητας. Η κλινική εικόνα συχνά διαφέρει ανάλογα με την ηλικία του ασθενούς και με το μήκος του προσβαλλόμενου εντέρου. Στα νήπια και στα μεγαλύτερα παιδιά η νόσος παρουσιάζεται συνήθως με συμπτωματολογία δυσκοιλιότητας, ενώ οξεία εισβολή σαν ειλεός απαντάται σπάνια.

Κι εμείς ενώ ξεκινήσαμε με πάμπερς στην πορεία αλλάξαμε κι εδώ και 3 μήνες παίρνουμε μόνο λίμπερο. Είμαι εξίσου ευχαριστημένη και από τις δύο, πρόβλημα διαρροών ή ερεθισμών δεν είχαμε με καμία από τις δύο μάρκες, απλά παίρνω λίμπερο γιατί η πάμπερς δε μου έχει στείλει ούτε ένα εκπτωτικό κουπόνι, ενώ η λίπμερο στέλνει συνέχεια. Είναι και πιο οικονομικές οι δεύτερες..

Όχι ρε κορίτσια πείτε μου!!!! Δεν είναι ο πιο ταιριαστός μπόμπιρας για το Μαράκι μου? Ξανθούλικα και τα 2, ανοιχτομάτικα, χαμογελαστά!!! Πωπω... Μαρινάκι, τα είπαμε και στο τσατ!!! Είναι ο πιο όμορφος μπέμπης που έχω δει! Αλήθεια σου το λέω! Τον λατρεύω! Μακάρι να ήμασταν κοντά να βρισκόμασταν και τον ζουλούσα!!!

Να της ζήσει η μπουμπουκίτσα! Γερή και καλότυχη να είναι! Καλά σαράντα στη λεχώνα μας!

crazy έγραψε: Ουπς... μας πέτυχαν τα σκάγια! Ευχαριστώ πολύ Ρουλάκι μου! Και στα δικά σου εύχομαι! Εσύ από πετυχημένες συνταγές ξέρεις!! :woohoo:

Μαρινάκι ναι, μας μούσκεψες!!! Ευχαριστώ γλυκιά μου, βάλε καμιά πρόσφατη της καψούρας μου εδώ να θαυμάσω κι εγώ!!! Ρε τον Κωνσταντίνο.. το'πιασε το βλέμμα αμέσως! Ναι το ατιμούτσικο! Σκεφτόμαστε να έρθουμε 19-05 για 4 μερούλες. Μάλλον με Μαράκι... I'll let you know... Όλο λέω φεύγω κι όλο εδώ είμαι.. Η νονά μου έχει ξεροσταλιάσει! χαχαχαχαχαχα!!!

:blush: :blush: :blush: :blush: Κι εσύ με λυγίζεις κάθε φορά! Ακομπλεξάριστη εντελώς ρε παιδί μου είσαι (κατάλαβες πολύ καλά τι εννοώ...) Ευχαριστούμε θεία Άρτζη!!! Και δε φοράμε και τα καλά μας... είμαστε με τα νεγκλιζε μας, έτοιμες για ύπνο.. γυαλίσανε και τα ματάκια μας! Μου μοιάζει.... χμ... ρε συ φιλενάδα είσαι από τους λίγους που έχουν μία υποψία, τους τρώει κάτι μέσα τους ( ),ότι το Μαράκι σαν να αρχίζει να μου μοιάζει λιγουλάκι.. :P :P :P :P :P :P Αχ μωρέ, και ο άντρας μου κούκλος είναι (πέρα από κουκουβάγια μάνα είμαι και κουκουβάγια σύζυγος ) και χαίρεται πολύ περισσότερο όταν του λένε ότι μοιάζει αυτόν, από ότι εγώ, όταν μου λένε (ελάχιστοι) ότι σα να μου μοιάζει το παιδί! Τεσπα... γερό Παναγίτσα μου να είναι και όλα τα άλλα... δευτερευούσης σημασίας! Αποχωρώ για κανα μισάωρο.. Πάω τη νονά μου σπίτι της! Ήρθε, πήρε δόση από Μαράκι, τη ρούφηξε και φεύγει!

Και άλλη μία.... μπορώ???? Εντάξει, είμαι ψώνιο μάνα, το ξέρω, το παραδέχομαι! Αλλά επειδή ξέρω πόσο αγαπάς το Μαράκι (που να τη γνωρίσεις κιόλας), γι'αυτό τις ανεβάζω.. Φιλάκια θεία Άρτζη.... Δε σου τα είπα τα νέα! Η μαμά και ο μπαμπάς μάλλον μετά το γάμο θα έρθουν 3-4 μερούλες Κέρκυρα!!!!

scarlet30 έγραψε: Χαχαχαχαχαχααχαχαχαχαχαχα!!!!!!!!!!!!!! :woohoo: :woohoo: :woohoo: :woohoo: :woohoo: :woohoo: :woohoo: :woohoo: :woohoo: :woohoo: Έτοιμη για φτύσιμο την έχεις την απάντηση, την ατάκα! Γι'αυτό σε πάω!!!:woohoo: :woohoo: Άλλαξα το αβαταρ, αλλά θέλει έγκριση. Πάρε λίγο Μαράκι σημερινό, πριν μισή ώρα. Εντάξει, να παρακαλάμε για ανιψάκια, αλλά μην ξεχνάμε και την μία, την πρωτότοκη, τη φανταστική, την τζαναμπέτισσα ΜΑΡΙΑ!!!

Κάτσε κάτσε Ρούλα.. Δηλαδή τι χρώμα έβαψες τα μαλλιά σου? Ροζ? :woohoo: :silly: :woohoo: :silly: :woohoo: :silly: Ανέβασε καμιά φώτο να σε δούμε βρε! Τύφλα να έχει η Pink!!! Μακάρι μωρέ Ρούλα μου οι ευχές όλων μας να πιάσουν τόπο! Δε λέω, έχω το Μαράκι μου, κάθε μέρα με χαζεύει με τα καμώματά της (σήμερα ήταν το αποκορύφωμα) αλλά θέλω πολύ ένα δεύτερο και όσο το δυνατόν συντομότερα! Δεν ξέρω, αλλά για σας τις 3, άμα μάθω τα ευχάριστα θα χαρώ το ίδιο με μένα! Μακάρι Παναγίτσα μου, μακάρι, μακάρι!!!

Χαχαχαχαχαχα..... είσαι και πολύ όργιο τελικά!!!!!!!!!!!!!!! :woohoo: :woohoo: :woohoo: :woohoo: :woohoo: :woohoo: :woohoo: Κατ' αρχήν σου κρύβω το από που ξέρω για τις ικανότητες του σπέρματος του δικού σου άντρα!!!!! :silly: :silly: :silly: :silly: Κατά δεύτερον σας κρύβω το ότι ακόμα δε με επισκέφτηκε αυτή η αντιπαθέστατη κομπλεξική μικρή ανόητη παιδούλα, η κοκκινοσκουφίτσα! Ναι, είναι η 3η μέρα καθυστέρησης και ακόμα τίποτα! Τρόμαξε από τη δική της αλλά και τη δική μου μοσχοαναθρεμένη κυτταρίτιδα! Καλά να πάθει, δεν τη λυπάμαι, μη σώσει να εμφανιστεί! Ούτε σε μένα, αλλά να είναι και η τελευταία φορά που εμφανίζεται σε σένα! Α! Και στο Ρουλάκι μας, και στο Χριστινάκι μας! Και στα υπόλοιπα κορίτσια βέβαια, τα οποία δυστυχώς τώρα δε θυμάμαι. Με εσάς έχουμε αναλύσει ολόκληρη θερμομέτρηση ένα βράδυ στο τσατ... Θυμάσαι??? :laugh: :laugh: Γιατί αλλιώς γυαλίζω το δίκκανο του παππού μου... Χμ... Μάλλον θα δανειστώ κανένα αντιαρματικό από το Στρατό. Είναι για καλό σκοπό, τι στο καλό, θα μου το δώσουν! Αλλά... τι να πω βρε παιδί μου. Ξέρεις ότι με τον Κωνσταντίνο μου είμαστε μακριά. Βρεθήκαμε 4 μέρες πριν την ωορρηξία μου.. Λες να έχει σπέρμα "μαθουσάλα", που ζει αιώνια και με γονιμοποίησε 4 μέρες αργότερα? Τι να πω.. Λέω από Δευτέρα να πάω για κανένα τεστάκι! Αν και δε νομίζω τελικά.. Μακάρι αλλά δεν το κόβω να έρχεται! Ίσως η καθυστέρηση είναι από την αγωνία μου! Αχ... Δάσκαλε που δίδασκες! No stress, no agxos κι εγώ έχω και τα δύο και δε overdose!!!

Λενάκι συγχαρητήρια!!! Σου εύχομαι μια γλυκύτατη και υπέροχη εγκυμοσύνη! Με το καλό κορίτσι μου!

MariaIoanna λογικά τώρα κρατάς στην αγκαλιά σου το δεύτερο κοριτσάκι σου, πανέμορφο και υγιέστατο! Περιμένουμε νέα σου, την εμπειρία σου και φωτογραφίες της νεοφερμένης! Σε φιλώ, πολλές ευχές!

Φίλη μας, η Παναγίτσα, η πιο γλυκιά μανούλα του κόσμου δε θα αφήσει τον μπεμπούλη σου! Αυτό που ζεις τώρα είναι εφιάλτης, αλλά με τη βοήθεια της Παναγίας και των γιατρών σύντομα θα ξυπνήσετε απ' αυτόν!!! Μην απελπίζεσαι! Από τη στιγμή που διαπιστώσατε το πρόβλημα είναι σαν να το έχετε λύσει κατά το ήμισυ! Οι γιατροί θα κάνουν ότι μπορούν για να το αποκαταστήσουν κι εσύ για να τον γεμίζεις με χαρά και όμορφα συναισθήματα! Αλλά για να γίνει αυτό, πρέπει κι εσύ να είσαι καλά! Έκλαψες, ξέσπασες, καλά έκανες! Από εδώ και πέρα να φανείς δυνατή και όλα μα όλα θα πάνε καλά! Έχω ελπίδα, έχε πίστη! Σας φιλώ, εσένα και τον πανέμορφο μπεμπούλη σου!

Να ζήσει το μωράκι της Dor@!! Γερό κι ευτυχισμένο να είναι στη ζωούλα του! Καλά σαράντα στη λεχώνα μας! Έλενα ευχαριστούμε για τα καλά νέα που μας έφερες!!!

Αχα!!! Γι'αυτό μου εξαφανίστηκες χθες! Πως τα κατάφερες πάλι βρε Miss Arrwsteia!!! Τι φταίει και ο Κωνσταντίνος σου? Όσο γι'αυτό που ρωτάς.. Δεν έχω σίγουρη απάντηση, αλλά μάλλον δεν τρέχει μία! Και στην τελική το σπέρμα του Κων/νου σου μια χαρά είναι, α, όλα κι όλα!!! :laugh: :laugh: :laugh: Θα μου πεις εγώ που το ξέρω??? Ε..χμ.. ούτε και γι'αυτό δεν έχω απάντηση Κάνε παιδί μου τα κόλπα σου εκεί, άσχετα αποτελέσματός και ξέρεις.. εκεί που δεν το περιμένεις θα έρθει! Φιλιάααααααααααααα!!!!!!!!!!!!!

Mary78 να χαίρεσαι το μωράκι σου! Θα χαρω πολύ να τα λέμε, να μοιράζεσαι μαζί μας τη χαρά σου (ναι είναι ατελείωτη το ξέρω! ), την κούρασή σου (ελπίζω να μετριαστεί όσο περνάει ο καιρός και το νινί σου αποκτάει προγραμματάκι), τις ανησυχίες σου (εσύ όπως κι όλες μας θέλεις πάντα το καλύτερο για το παιδί σου), το καμάρι σου (κάθε φορά που το μωράκι σου κάνει κάτι καινούργιο) και πολλά άλλα... Καλωσόρισες στην παρέα μας!

Happy mom καλά αποτελέσματα γλυκιά μου κοπέλα!!! Κι εγώ θα σου πω να μην ανησυχείς, οι κοπέλες που κάνανε την εξέταση είναι καθησυχαστικές, καθησυχαστικά ελπίζω να είναι και τα αποτελέσματα! Και θα είναι!!! Γιατί να μην είναι? Έχεις ένα υγιέστατο παιδάκι και μένει η επιβεβαίωση! Όλα με το καλό!

Lily αγορομάνα καλωσήρθες στην παρέα μας! Να χαίρεσαι τους γιους σου κι έτσι.. να ψωνίζεσαι πάντα μαζί τους! :laugh: Είμαι η Ιφιγένεια, στα 30, τρελλό όργιο (όπως θα'λεγε και μια ψυχή εδώ μέσα :laugh: ) και ψώνιο επίσης με την κόρη μου, τη Μαριώ μου, 7 μηνών αύριο! Θα χαρώ να τα λέμε!